廣東省人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾?。? 軟組織腫瘤
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

軟組織腫瘤科普知識 查看全部

肌纖維母細(xì)胞瘤的最新治療進(jìn)展與研究肌纖維母細(xì)胞瘤：一種“披著羊皮的狼”的罕見肉瘤——從誤診到精準(zhǔn)靶向，最新治療與科研進(jìn)展全解讀一、它到底是什么？肌纖維母細(xì)胞瘤（myofibroblastictumor）更準(zhǔn)確的名字是“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）。它曾長期被當(dāng)成“炎性假瘤”，認(rèn)為只是炎癥后的良性瘢痕。2002年后世界衛(wèi)生組織（WHO）正式將其歸為“中間型肉瘤”——即介于良性與惡性之間，可局部多次復(fù)發(fā)，也可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但發(fā)生率極低（<1/100萬/年）?。?好發(fā)人群：兒童及青少年占50–60%，成人也可發(fā)病。?常見部位：肺、腹膜后、腸系膜、肝臟、膀胱、軟組織，幾乎任何器官都可出現(xiàn)。?首發(fā)癥狀：取決于部位——咳嗽、腹痛、黃疸、血尿或僅表現(xiàn)為“包塊”；約30%伴發(fā)熱、體重下降、貧血等全身炎癥表現(xiàn)?。二、病理“身份證”——怎樣才不至于誤診？1.顯微鏡下：梭形肌纖維母細(xì)胞+大量炎細(xì)胞（漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞）。2.免疫組化：–必做：ALK（約50%陽性）、SMA（幾乎100%陽性）。–輔助：Desmin、Calponin、Keratin可局灶陽性。3.分子病理（金標(biāo)準(zhǔn)）：–50%可檢出ALK基因重排（伴侶基因多達(dá)20余種，如TPM3、ATIC、RANBP2等）；–ALK陰性者，可檢出ROS1、NTRK1/2/3、RET、PDGFR等融合?。提示：若活檢標(biāo)本量不足，極易被誤診為良性瘢痕、結(jié)節(jié)性筋膜炎、低度惡性纖維肉瘤等。三、傳統(tǒng)手段為什么“不夠看”？1.手術(shù)：仍是首選，力爭“切緣陰性”。但腹膜后、腸系膜等復(fù)雜部位常難以切凈，局部復(fù)發(fā)率25%，少數(shù)可肺、骨轉(zhuǎn)移?。2.放化療：–蒽環(huán)類（多柔比星）化療客觀緩解率約47%，中位無進(jìn)展生存期（PFS）僅6.3個月?；–放療對IMT敏感性數(shù)據(jù)極少，通常用于姑息止痛。3.抗炎治療：激素/COX-2抑制劑可使部分病人癥狀緩解甚至瘤體縮小，但缺乏前瞻性證據(jù)，無法作為根治手段?。四、2025年最前沿：精準(zhǔn)靶向與“泛癌種”藥物IMT是“融合基因驅(qū)動”肉瘤的典型代表；只要找到對應(yīng)靶點，療效可出現(xiàn)“戲劇性”好轉(zhuǎn)。1.ALK陽性IMT（占半數(shù)）?一線：克唑替尼（Crizotinib）–兒童1期試驗：14例，客觀緩解率86%，36%完全緩解（CR）?；–成人CREATEⅡ期：ALK陽性12例，客觀緩解率66.7%，中位PFS18個月?。?克唑替尼耐藥后：–二代/三代ALK抑制劑（塞瑞替尼、阿來替尼、布格替尼、洛拉替尼）均可選用；–2025年首次報道“雙融合（PLEC-EML4-ALK）”導(dǎo)致高水平ALKmRNA，類似基因擴(kuò)增，為新的耐藥機(jī)制?。2.ROS1重排IMT–克唑替尼或恩曲替尼（Entrectinib）病例系列均取得部分緩解，推薦證據(jù)等級同ALK?。3.NTRK融合IMT–拉羅替尼（Larotrectinib）：55例“泛癌種”籃子試驗ORR75%，其中1例為IMT?；–恩曲替尼：54例NTRK融合實體瘤ORR57%，已納入日本、歐美醫(yī)保，兒童劑量已確定。4.RET融合IMT–塞普替尼（Selpercatinib）LIBRETTO-001籃子試驗批準(zhǔn)用于“RET融合泛癌種”，肉瘤亞組含3例，但未細(xì)分是否IMT?；病例報道持續(xù)增加，臨床可及。5.其他潛在靶點–PDGFR重排：尚無單克隆抗體或高選擇性TKIs獲批；培唑帕尼、克唑替尼有多靶點抑制，但療效數(shù)據(jù)缺乏?。–新興：BRAFV600E、PIK3CA、FGFR1擴(kuò)增等零星個案，正在籃式試驗中驗證。五、免疫治療有沒有戲？IMT腫瘤突變負(fù)荷（TMB）普遍低，PD-L1表達(dá)陽性率<10%，因此單藥免疫檢查點抑制劑有效率有限。ALK抑制劑失敗后，聯(lián)合抗血管生成（如培唑帕尼）或免疫±化療的小樣本探索正在進(jìn)行，尚無定論?。六、患者行動指南（2025版）1.任何“炎性包塊”經(jīng)2周抗炎治療不消退，務(wù)必考慮IMT，盡早活檢。2.病理標(biāo)本必須加做ALK、ROS1、NTRK、RET免疫組化，并留取足夠組織行RNA-NGS（二代測序）或FISH套餐，明確融合伴侶。3.能手術(shù)仍首選手術(shù)；若切緣陽性、不可切除或復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移，立即進(jìn)入“靶向模式”：–ALK陽性→克唑替尼→耐藥后升級二代/三代ALK-TKI；–ROS1/NTRK/RET陽性→對應(yīng)“泛癌種”抑制劑；–全陰性→考慮蒽環(huán)類化療±抗血管或進(jìn)入籃子試驗（BRAF、PI3K、FGFR等）。4.兒童患者劑量：克唑替尼280mg/m?、拉羅替尼100mg/m?等方案已寫入CSCO/CPO指南，可與兒科腫瘤團(tuán)隊溝通。5.全程管理：每8–12周行CT/MRI評估；ALK-TKI耐藥后重新穿刺，明確新的融合或突變，避免“盲換藥”。七、未來3–5年科研熱點?“液體活檢+單細(xì)胞測序”追蹤耐藥：血液或腦脊液ctRNA可在影像進(jìn)展前2–4個月發(fā)現(xiàn)ALK突變克隆。?新靶點藥物：TPR-ALK、STRN-ALK等“罕見伴侶”專用抑制劑；PROTAC降解劑（如ALK-PROTAC）已在動物模型顯示腫瘤完全消退。?免疫微環(huán)境調(diào)控：STAT3/IL-6軸抑制劑（如Momelotinib）聯(lián)合ALK-TKI的Ⅰ/Ⅱ期試驗已啟動，有望把“冷腫瘤”變“熱”。?全球多中心frontline研究：歐洲EURAMOS-IMT、美國COG-ARST計劃將克唑替尼與術(shù)前化療對比，預(yù)計2027年公布結(jié)果，有望改寫“手術(shù)唯一”的傳統(tǒng)路徑。肌纖維母細(xì)胞瘤雖罕見，卻是“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)+籃子試驗”模式最受益的實體瘤之一。只要做到“及早識別、分子分型、靶藥先行、耐藥再檢”，就能把曾經(jīng)束手無策的復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移病灶進(jìn)行精準(zhǔn)治療。
什么樣的軟組織?瘤可以不?化療？不是所有的軟組織?瘤患者都需要接受化療?；熢谲浗M織?瘤治療中的作?是?度個體化的，是否使?取決于多種因素的綜合評估。1.????軟組織?瘤的異質(zhì)性極?：????軟組織?瘤不是?個單?的疾病，?是?個包含超過50種不同亞型的?家族（如脂肪?瘤、平滑肌?瘤、滑膜?瘤、未分化多形性?瘤、胃腸道間質(zhì)瘤、橫紋肌?瘤等）。???不同亞型的?物學(xué)?為、侵襲性、對治療（包括化療）的反應(yīng)性、轉(zhuǎn)移潛能和預(yù)后差異巨?。?2.????化療主要?于??險情況：????級別腫瘤：組織學(xué)分級（通常分為1-3級，或低級別/?級別）是判斷腫瘤侵襲性的關(guān)鍵指標(biāo)。?級別（2級或3級）?瘤更容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，化療在這些情況下更常被考慮，尤其是當(dāng)存在其他危險因素時。???腫瘤較?：通常指直徑?于5厘?的腫瘤，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?險更?。???位置深在：位于?體深部（如腹腔內(nèi)、腹膜后、四肢深部肌層）的腫瘤?淺表腫瘤預(yù)后更差。????術(shù)?法完全切除（切緣陽性或預(yù)計切緣陽性）：如果?術(shù)?法達(dá)到?泛陰性切緣（即腫瘤周圍有?夠正常組織包裹），局部復(fù)發(fā)?險?，可能需要輔助治療（放療+/-化療）來降低?險。???存在轉(zhuǎn)移：對于已經(jīng)發(fā)?遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（最常?是肺轉(zhuǎn)移）的晚期患者，化療（有時聯(lián)合靶向或免疫治療）是主要的全?治療?段，旨在控制疾病、延??存期和改善?活質(zhì)量。但這屬于姑息性??根治性治療。???特定的?侵襲性亞型：某些亞型本?惡性度?、轉(zhuǎn)移早（例如某些類型的橫紋肌?瘤、尤??瘤樣腫瘤、某些未分化?瘤等），即使腫瘤不?，也常常需要積極的化療作為綜合治療的?部分。?3.????低?險軟組織?瘤通常不需要化療：????低級別腫瘤：??相對緩慢，轉(zhuǎn)移?險很低（通常<10%）。???腫瘤較?且位置表淺：復(fù)發(fā)?險低。???可完全切除且切緣?夠?qū)挘?術(shù)本?就能提供很好的局部控制和治愈機(jī)會。???對化療不敏感的亞型：某些亞型對現(xiàn)有的標(biāo)準(zhǔn)化療?案反應(yīng)率很低（例如分化良好的脂肪?瘤、腺泡狀軟組織?瘤等），在這種情況下，即使腫瘤較?或級別較?，化療帶來的?存獲益也可能?常有限，甚?得不償失（考慮化療的毒副作?）。醫(yī)?會權(quán)衡利弊。4.???化療的決策過程：???是否使?化療是?個復(fù)雜的臨床決策，需要由經(jīng)驗豐富的多學(xué)科團(tuán)隊共同討論（包括外科醫(yī)?、腫瘤內(nèi)科醫(yī)?、放射腫瘤科醫(yī)?、病理科醫(yī)?、影像科醫(yī)?等）。???核?依據(jù)：詳細(xì)的病理診斷（明確亞型和分級）、影像學(xué)評估（腫瘤??、位置、深度、與重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系、有?轉(zhuǎn)移）、?術(shù)情況（是否完全切除、切緣狀態(tài)）、患者的年齡、整體健康狀況和意愿。???權(quán)衡利弊：醫(yī)?會仔細(xì)評估化療可能帶來的?存獲益（通?；?型臨床研究數(shù)據(jù)，?盾的是?瘤通常缺乏?型數(shù)據(jù)?持）與化療本?可能帶來的毒副作?（如?髓抑制、惡?嘔吐、脫發(fā)、疲勞、感染?險增加、器官毒性等）以及患者的?活質(zhì)量。
論軟組織肉瘤手術(shù)治療作者：復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科專家鄭必強(qiáng)軟組織肉瘤是一類惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的罕見惡性腫瘤。盡管目前軟組織肉瘤內(nèi)科治療取得一定進(jìn)步，軟組織肉瘤的根治主要依賴外科手術(shù)，也就是說，對于能手術(shù)根治的早中期軟組織肉瘤，手術(shù)是其主要治療手段。千萬別錯過機(jī)會。對于這樣一類罕見腫瘤，往往有治療經(jīng)驗的醫(yī)生并不多，在外科手術(shù)切除方面談以下經(jīng)驗，希望對廣大讀者有益。1.???第一次手術(shù)治療重要性。第一次手術(shù)非常重要，若第一次手術(shù)不當(dāng)，術(shù)中切破腫瘤，腫瘤就會到處播散，整個切口內(nèi)到處都是腫瘤細(xì)胞，這就是導(dǎo)致反復(fù)復(fù)發(fā)、反復(fù)手術(shù)的一個重要原因。第一次手術(shù)不當(dāng)情形見于：1.無良惡性病理提示下直接手術(shù)，并做大范圍修復(fù)，這會增加下一次擴(kuò)大手術(shù)難度和增加復(fù)發(fā)機(jī)會，特別是沒有經(jīng)驗的醫(yī)生，切破腫瘤，導(dǎo)致腫瘤播散；2.切除標(biāo)本不化驗；3.缺乏影像學(xué)資料。?2.???切除方式重要性肉瘤惡性程度高，其肉瘤細(xì)胞有向周圍正常組織侵犯侵襲能力，包膜都是假包膜（包膜上有瘤細(xì)胞），若僅僅在包膜外切除，復(fù)發(fā)率較高，但是，倘若在阻止其生長的正常組織外切除（屏障外科切除術(shù)），無疑切除效果最好。舉例：有一個生長在大腿肌肉內(nèi)未分化肉瘤患者，當(dāng)?shù)禺?dāng)良性從肌肉內(nèi)切除，術(shù)中出血1000多毫升，還術(shù)中輸血；三個月后就復(fù)發(fā)，我們給他行屏障切除術(shù)，把肉瘤當(dāng)做花生仁，周圍肌肉當(dāng)做阻礙肉瘤生長的花生殼，手術(shù)直接整塊切除整個花生，保持花生殼不破（術(shù)中手術(shù)刀碰不到肉瘤組織），把肌肉連同肌肉內(nèi)肉瘤整塊切除，術(shù)中無需輸血，4年都未見復(fù)發(fā)，可見切除方式重要性。3.???對疾病認(rèn)識重要性軟組織肉瘤亞型繁多，不同類型發(fā)病機(jī)制不一樣，其治療趨勢走向單病種個性化治療，除手術(shù)之外，還需要化療、放療、靶向和免疫治療輔助，可以靈活組合應(yīng)用。
久久精品免费观看国产,亚洲国产欧美日韩综合,国产成人午夜在线观看91,亚洲国产综合激情视频