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劉佃堃主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 腎內(nèi)科 本文作者：腎友L先生腎友寄語：我今年30歲，從事倉(cāng)儲(chǔ)物流行業(yè)，剛發(fā)現(xiàn)時(shí)我也曾迷茫和恐懼，好在及時(shí)穿刺確診后調(diào)整用藥，目前病情已穩(wěn)定5年。一、發(fā)現(xiàn)腎病，醫(yī)生建議盡快腎穿刺2020年，一次體檢打亂了我原本平靜的生活。血壓180mmHg，尿蛋白3+，肌酐140umol/L+，體檢報(bào)告單上的字眼冰冷刺眼。三甲醫(yī)院復(fù)查，結(jié)果還是一樣。醫(yī)生告訴我：你得了腎病，需要盡快規(guī)范治療，如果不好好控制，將來可能會(huì)得尿毒癥。這句話仿佛給我判了“無期徒刑”，我才二十幾歲，人生才剛剛開始，好好的腎病、尿毒癥怎么會(huì)找上門？醫(yī)生說我的指標(biāo)（尿蛋白、血肌酐）都比正常水平高很多，而且腎臟還沒有明顯萎縮，建議做腎穿刺活檢確診是哪一種腎病，然后才能針對(duì)性用藥。這是我第一次接觸“腎穿刺”！考慮到不是一件小事，我決定還是回家商量后再做決定。醫(yī)生給開了藥，叮囑我及時(shí)復(fù)查，盡早考慮穿刺，于是我就拿著藥回去了。臨走前我問醫(yī)生，像我這種情況距離尿毒癥還有多少年，醫(yī)生說取決于控制情況，可能是10年，也可能是幾十年。回家的路上我已止不住淚流滿面，本已規(guī)劃好的人生方向被徹底撕碎，事業(yè)、愛情、家庭、生活、健康……都將何去何從？二、難以抉擇，在穿刺與不穿刺之間猶豫回到家后，我刷遍了各種社交媒體，還加了不少腎友群，網(wǎng)絡(luò)上的各種信息讓我陷入糾結(jié)：“穿刺完長(zhǎng)期腰疼”、“穿了用藥沒什么變化”、“有人穿了一個(gè)寂寞白受罪”、“有人腎病20年沒穿刺照樣好好的”……各種負(fù)面說法。也有人說化驗(yàn)指標(biāo)輕，但是穿出來病理重，如果不穿就耽誤了，有人拖延至腎衰竭了，現(xiàn)在想穿刺卻沒有機(jī)會(huì)……面對(duì)五花八門的說法，同時(shí)也擔(dān)心穿刺會(huì)影響工作、生活，我猶豫了。思考良久，最終還是恐懼和僥幸心理占了上風(fēng)，于是我選擇先吃一個(gè)月的藥觀察下效果，期待效果好就可以不用穿刺了。那段時(shí)間，我手機(jī)里推送的都是腎病、腎穿刺、尿毒癥相關(guān)的信息，越看越焦慮，每天惶惶不安。對(duì)未來的巨大迷茫恐懼和不確定感，如陰云一般籠罩在我的頭頂，揮之不去。心態(tài)很是煎熬，工作都沒心思。三、不再逃避，決心直面穿刺天不遂人愿，一個(gè)月后復(fù)查，肌酐持續(xù)攀升，尿蛋白紋絲不動(dòng)。復(fù)查時(shí)專家的話戳破了我的僥幸：“現(xiàn)在保守治療效果不好，明確病理類型至關(guān)重要，不建議再繼續(xù)拖下去了，對(duì)你沒有好處！”再加上這段時(shí)間通過腎上線等渠道的了解學(xué)習(xí)，對(duì)腎病的了解也越來越深，于是和家人商量過后，我決定住院穿刺。四、難忘經(jīng)歷，原來腎穿刺沒那么可怕（一）穿刺準(zhǔn)備:由于之前在網(wǎng)上查了很多資料，所以提前準(zhǔn)備了穿刺需要用的各種物品：醫(yī)用尿壺、成人尿墊、吸管、水杯、濕紙巾等。穿刺之前，醫(yī)生讓做兩個(gè)練習(xí)：(1)練習(xí)憋氣，十幾秒以上（穿刺過程中需要憋氣）(2)練習(xí)床上排尿（排不出來需要插導(dǎo)尿管）注意事項(xiàng):(1)前一天10點(diǎn)后不要進(jìn)食，包括水；(2)當(dāng)天早上解好便便，有利于術(shù)后24小時(shí)少折騰；(3)術(shù)前1小時(shí)排空尿液，深呼吸，放平心態(tài)；（二）穿刺過程：躺在手術(shù)室門口的床上等著被推進(jìn)去時(shí)，心里還是很緊張。被推進(jìn)手術(shù)室后，醫(yī)生護(hù)士都安慰我不用緊張、放輕松。于是按要求趴在床上，對(duì)皮膚進(jìn)行消毒，打了局麻，然后就是按照醫(yī)生的提示呼氣和吸氣，隨之感受到了3次被螞蟻咬一樣的感覺，在我還沒反應(yīng)過來時(shí)，醫(yī)生說結(jié)束了。整個(gè)過程完全不疼，而且比我想象中快了很多，全程20分鐘左右，后面就被護(hù)士推回了病房?；氐讲》亢?，護(hù)士叮囑：1-2個(gè)小時(shí)喝一次水，6小時(shí)內(nèi)一直躺著不可以翻身，24小時(shí)內(nèi)不可以下床。其實(shí)穿刺本身沒有太大感覺，主要是穿刺后24小時(shí)一直躺在床上不能動(dòng)比較難受，腰不太舒服。但堅(jiān)持一下也很快就過去了。24小時(shí)后，就可以下床慢慢走動(dòng)了；48小時(shí)后，基本恢復(fù)正常；72小時(shí)后，醫(yī)生說可以出院回家調(diào)養(yǎng)（但我因?yàn)橄氲炔±韴?bào)告所以選擇繼續(xù)住院）。后面復(fù)查了腎彩超無異常，穿刺很成功。再后面就是臥床休息，住院等待穿刺報(bào)告。前后一共住院7天（疫情期間入院住院流程繁瑣+等穿刺報(bào)告，所以住院時(shí)間比正常情況久），整個(gè)穿刺報(bào)銷完花費(fèi)5100+元（職工醫(yī)保）。（三）穿刺恢復(fù)：基本出院后就能自理正常生活，主要是日常生活注意好好保養(yǎng)，別累到，半年內(nèi)盡量別提重物，其他都還好。很多腎友都擔(dān)心腎穿刺的影響和副作用，我個(gè)人認(rèn)為穿刺影響不是很大：生活上，基本上沒有影響，但穿刺后需要靜養(yǎng)一段時(shí)間，不能劇烈運(yùn)動(dòng)；工作上，有一定的影響，穿刺住院、后續(xù)復(fù)查都需要請(qǐng)假，而且穿刺后考慮到身體不宜勞累，工作上也不敢像以前一樣拼命加班，另外就是不能做體力活，不能熬夜上夜班；家庭中，需要家里人的支持和理解，穿刺后如果有人照顧一段時(shí)間，會(huì)恢復(fù)地更好。五、穿刺結(jié)果，給治療帶來轉(zhuǎn)機(jī)5天左右病理結(jié)果出來了：IgA腎病，局灶增生型（牛津分型：M1E1S1T1C1）。醫(yī)生根據(jù)病理結(jié)果以及我的化驗(yàn)報(bào)告，給我調(diào)整了藥物，告訴我需要堅(jiān)持定期復(fù)查。一個(gè)月后去復(fù)查時(shí)，尿蛋白就降了一大半，肌酐也開始下降，醫(yī)生看到化驗(yàn)單后說效果很好。一年后停激素時(shí)，尿蛋白由最初的3g多降至0.3g，肌酐回落至130umol/L左右。醫(yī)生告訴我：“好好治療，有希望堅(jiān)持幾十年！”六、撥云見日，重拾生活的確定感直到指標(biāo)開始有所好轉(zhuǎn)，籠罩在我頭頂?shù)年幵撇胖饾u開始消散。慶幸自己及時(shí)做了穿刺，否則再拖下去萬一產(chǎn)生什么后果真的不敢想象。5年來，指標(biāo)也有過幾次波動(dòng)，但總體一直保持穩(wěn)定?，F(xiàn)在的我，對(duì)腎病、對(duì)生活、對(duì)未來，都有了更多的確定感和掌控感！最近一次復(fù)查，我的肌酐151umol/L，24小時(shí)尿蛋白定量0.53g。接下來準(zhǔn)備找醫(yī)生調(diào)整下藥物，爭(zhēng)取再降降尿蛋白。七、與病共處，我的內(nèi)心獨(dú)白得了腎病，真的很苦！本來好好的，突然就得了一輩子都無法治愈的慢性腎病，最終結(jié)果還是尿毒癥。心態(tài)、生活、工作……方方面面都因此受到影響，這中間的艱辛與不易，相信很多腎友都能懂！曾經(jīng)，我也一度消沉過、迷茫過，但我也在無數(shù)次和疾病的斗爭(zhēng)中越挫越勇，希望我的經(jīng)驗(yàn)可以給大家一點(diǎn)參考：1.堅(jiān)持自律：適當(dāng)忌口，清淡飲食，作息規(guī)律，按時(shí)吃藥，避免疲勞，預(yù)防感染。規(guī)律復(fù)查復(fù)診，長(zhǎng)期、科學(xué)地管理腎病。2.相信專業(yè)人士：作為腎友我們需要對(duì)自身病情有科學(xué)的認(rèn)知，平時(shí)多學(xué)學(xué)腎臟健康知識(shí)。但是治療、用藥等專業(yè)問題還是要聽醫(yī)生的，相信專業(yè)人士的建議，自己有什么想法也可以多和醫(yī)生去溝通。3.正確看待穿刺：希望各位腎友不要根據(jù)道聽途說做決策，畢竟到頭來承擔(dān)后果的還是自己。對(duì)于醫(yī)生建議穿刺、符合穿刺指征的腎友，不要盲目拒絕穿刺。我的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)是穿刺對(duì)治療腎病很有指導(dǎo)意義，可以給醫(yī)生更多的信息來判斷病情，它也沒有我們想象的那么可怕。4.保持好心態(tài)：慢性腎病并沒有想象中那么可怕。振作起來，做好自己能做的，好好控制好當(dāng)下的指標(biāo)?，F(xiàn)在醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展這么迅速，相信未來會(huì)有更多希望在等著我們，保存好自身“實(shí)力”才有更多機(jī)會(huì)！讓自己有一個(gè)強(qiáng)大的心態(tài)?？v有疾風(fēng)起，人生不言棄！八、未來目標(biāo)，爭(zhēng)取藥物治療維持終身不透析目前我對(duì)腎病的心態(tài)是，樂觀積極地去治療，接受它，帶病生活，做最壞的打算，盡自己最大的努力。我對(duì)自己的要求是24小時(shí)尿蛋白定量0.3g以下，血肌酐150umol/L左右，未來爭(zhēng)取長(zhǎng)期穩(wěn)定。盡管目前控制地還可以，但我深知這是一場(chǎng)“持久戰(zhàn)”，慢性腎病需要長(zhǎng)期管理，不能松懈，我希望可以通過藥物維持終身不透析，也希望未來希望IgA腎病領(lǐng)域早日能有更多好消息!提前步入養(yǎng)老生活，按時(shí)吃飯、按時(shí)睡覺、清淡飲食。在指標(biāo)穩(wěn)定、不影響身體的前提下盡可能多賺錢，也希望早日遇到生命中的另一半。?一起努力吧！點(diǎn)評(píng)：腎病早期常隱匿無癥狀，正如作者一樣，很多人也是體檢后才意外發(fā)現(xiàn)腎臟病。?腎穿刺活檢是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能明確腎病診斷、了解腎臟病變的嚴(yán)重程度、判斷預(yù)后情況，從而制定出更科學(xué)合理的治療方案。對(duì)于醫(yī)生建議符合腎穿刺活檢手術(shù)指征的腎病患者，應(yīng)該盡早考慮腎穿刺活檢，早診早治！盡管腎穿刺活檢是一種有創(chuàng)檢查，但在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)下，腎穿刺活檢的嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)已被大大降低。IgA腎病是最常見的病理類型，牛津分型可以了解腎臟病變，為制定用藥方案提供重要依據(jù)。慢性腎病需要終身管理，作者順利地完成了從患者到管理者的角色轉(zhuǎn)變，值得每一位腎友學(xué)習(xí)借鑒，祝愿他的生活越來越好，加油！08月09日
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李毅夫主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 腎內(nèi)科 IgA腎病（IgANephropathy，伯格氏?。┦俏覈?guó)最常見的原發(fā)性腎小球疾病，許多患者常因?qū)膊〉牟涣私舛a(chǎn)生諸多疑問。以下是基于臨床實(shí)踐和患者關(guān)切的常見問題進(jìn)行解答，涵蓋疾病認(rèn)知、診斷、治療、飲食、生活管理、生育、預(yù)后等方面，幫助患者了解并有效管理疾病。核心提示：疾病控制=30%藥物+70%自我管理。早期發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療和規(guī)律隨訪是延緩IgA腎病進(jìn)展的關(guān)鍵。??一、疾病基本認(rèn)知?1.什么是IgA腎病？???答：IgA腎病是一種免疫相關(guān)的慢性腎小球疾?。阅I小球疾病中最常見的類型），因免疫球蛋白A（IgA）異常沉積在腎小球，導(dǎo)致炎癥和腎損傷。???解釋：IgA沉積引發(fā)腎小球炎癥，可能導(dǎo)致血尿、蛋白尿、高血壓，嚴(yán)重時(shí)進(jìn)展為腎衰竭。???行動(dòng)建議：定期體檢，尤其是尿常規(guī)，早期發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)診治。?2.IgA腎病是怎么引起的？???答：目前病因未完全明確，可能與免疫異常、感染、遺傳易感性及環(huán)境因素相關(guān)。???解釋：感冒、扁桃體炎等感染可觸發(fā)IgA異常沉積，亞洲人群發(fā)病率較高，可能與飲食或環(huán)境有關(guān)。???行動(dòng)建議：避免感染，感冒后及時(shí)就醫(yī)并檢查尿常規(guī)。?3.IgA腎病會(huì)遺傳嗎？???答：通常不遺傳，但約＜10%患者有家族聚集傾向。???解釋：家族性IgA腎病提示遺傳易感性，研究發(fā)現(xiàn)某些易感基因，但非典型單基因遺傳病，直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)略高。???行動(dòng)建議：家族成員若有血尿/蛋白尿，建議篩查尿常規(guī)。?4.IgA腎病嚴(yán)重嗎？???答：病情因人而異，輕者僅需觀察，重者可能進(jìn)展為尿毒癥。???解釋：IgA腎病預(yù)后差異大，嚴(yán)重程度與蛋白尿、血壓及病理分級(jí)相關(guān)。約30%-50%患者終生不進(jìn)展至ESRD。蛋白尿≥1g/天、血壓不佳或腎功能下降者，10-20年內(nèi)易進(jìn)展。蛋白尿控制在0.5g/天以下可顯著延緩腎衰，早期規(guī)范治療和隨訪關(guān)鍵。??行動(dòng)建議：早期干預(yù)，達(dá)到完全緩解；控制蛋白尿＜0.5g/天（最佳＜0.3g/天），血壓＜130/80mmHg。?5.IgA腎病會(huì)影響壽命嗎？???答：通過積極管理，多數(shù)患者可正常壽命。???解釋：若尿蛋白、血壓控制不佳或腎功能惡化，可能影響壽命；規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。???行動(dòng)建議：堅(jiān)持治療，定期復(fù)查。??二、癥狀與表現(xiàn)?6.IgA腎病有哪些癥狀/表現(xiàn)？???答：常見癥狀包括血尿、蛋白尿、高血壓，部分患者無明顯癥狀。???解釋：血尿（肉眼或鏡下）常在感冒后出現(xiàn)，蛋白尿表現(xiàn)為尿液泡沫增多，晚期可能有水腫、乏力。部分人癥狀不明顯，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿。??行動(dòng)建議：發(fā)現(xiàn)尿色異?；蚺菽龆?，及時(shí)查尿常規(guī)。?7.肉眼血尿是怎么回事？???答：肉眼血尿是IgA腎病的典型表現(xiàn)，常由感染觸發(fā)。???解釋：尿液呈紅色、茶色、醬油色或可樂色尿是典型肉眼血尿，通常在感冒、扁桃體炎后1–2天內(nèi)發(fā)作，持續(xù)2-3天可自行緩解，但鏡下血尿可能長(zhǎng)期存在。??行動(dòng)建議：首次出現(xiàn)肉眼血尿應(yīng)就診并監(jiān)測(cè)腎功能。?8.尿液泡沫多是蛋白尿嗎？???答：有可能是蛋白尿，需進(jìn)一步檢查確認(rèn)。???解釋：尿液泡沫多可能由多種原因引起，從無害的生理現(xiàn)象（如排尿過快、尿液濃縮、精液或前列腺液混入、高蛋白飲食/劇烈運(yùn)動(dòng)等）到潛在的健康問題致蛋白質(zhì)漏出，尿液表面張力降低，形成持久泡沫，久不消散，提示腎小球損傷。???行動(dòng)建議：持續(xù)泡沫或伴異常癥狀，查尿微量白蛋白/肌酐比值（ACR）或24小時(shí)尿蛋白。?9.哪些人是高發(fā)人群？是否具有傳染性？????答：IgA腎病不具有傳染性，高發(fā)于青壯年，尤其是20–40歲人群。男性發(fā)病率高于女性，且更易進(jìn)展，需加強(qiáng)早期監(jiān)測(cè)與規(guī)范管理。??解釋：IgA腎病屬于自身免疫相關(guān)疾病，與細(xì)菌病毒傳播無關(guān)。上呼吸道或胃腸道感染，尤其是鏈球菌感染，是常見誘因。??行動(dòng)建議：青年人若出現(xiàn)血尿或蛋白尿應(yīng)及時(shí)就診，重視腎臟健康。IgA腎病不具傳染性，與他人接觸不會(huì)影響健康。?10.IgA腎病會(huì)有疼痛嗎？????答：部分患者可能有腰酸脹痛，但不典型。????解釋：疼痛多與感染或血尿發(fā)作相關(guān)，醫(yī)生常認(rèn)為與IgA腎病直接關(guān)聯(lián)不大。????行動(dòng)建議：避免使用非甾體抗炎藥（如布洛芬），咨詢醫(yī)生疼痛管理。??三、診斷與檢查?11.如何確診IgA腎??？????答：腎活檢是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)。????解釋：腎穿刺活檢在顯微鏡下觀察腎小球有IgA沉積為確診標(biāo)準(zhǔn)，其他檢查（如尿常規(guī)、腎功能）僅為輔助。????行動(dòng)建議：若尿蛋白＞0.5g/天或腎功能異常，病情不明時(shí)建議腎穿刺或評(píng)估腎穿刺必要性。?12.腎活檢有風(fēng)險(xiǎn)嗎？????答：屬小手術(shù)，目前技術(shù)成熟，風(fēng)險(xiǎn)很低。???解釋：一般只需局麻，現(xiàn)代技術(shù)下，嚴(yán)重并發(fā)癥（如出血）發(fā)生率＜1%，穿刺后臥床觀察24小時(shí)即可。????行動(dòng)建議：遵醫(yī)囑準(zhǔn)備，穿刺前排除出血傾向，術(shù)后避免劇烈活動(dòng)。?13.不做腎活檢能治療嗎？????答：輕癥患者可先經(jīng)驗(yàn)性治療，不一定需活檢。????解釋：若僅少量血尿、無蛋白尿或腎功能正常，可觀察；若指標(biāo)惡化，需活檢指導(dǎo)治療。????行動(dòng)建議：與醫(yī)生討論活檢必要性，定期復(fù)查。?14.什么是MEST-C病理分型？????答：MEST-C是IgA腎病國(guó)際通用病理分型方法，早期曾采用Lee分級(jí)。????解釋：包括系膜增生（M）、內(nèi)皮增生（E）、節(jié)段硬化（S）、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化（T）、新月體（C），T與預(yù)后關(guān)系最密切,分值高提示預(yù)后較差。Lee分級(jí)是IgA腎病早期常用的病理分級(jí)方法，反映病變嚴(yán)重程度（I–V級(jí)），級(jí)別越高，病變?cè)街?，現(xiàn)已逐步被牛津分型（MEST-C）取代。牛津分型更關(guān)注具體病理特征與預(yù)后。兩者側(cè)重點(diǎn)不同，不能對(duì)應(yīng)，但可結(jié)合使用。???行動(dòng)建議：了解活檢病理報(bào)告中MEST-C評(píng)分，評(píng)估疾病嚴(yán)重度與風(fēng)險(xiǎn)。?15.CKD分期是什么？????答：慢性腎臟?。–KD）分期根據(jù)腎小球?yàn)V過率（eGFR）評(píng)估腎功能，分1-5期。????解釋：eGFR≥90為1期（正常），＜15為5期（尿毒癥），3b期（eGFR＜45）是風(fēng)險(xiǎn)分水嶺。????行動(dòng)建議：定期查eGFR，了解腎功能狀態(tài)。?16.尿蛋白定量和ACR有什么區(qū)別？????答：尿蛋白定量反映24小時(shí)尿液蛋白總量，ACR是單次尿液蛋白/肌酐比值。????解釋：ACR更方便隨訪，0.44g/g約等于0.5g/天蛋白尿，目標(biāo)是＜0.3g/天。????行動(dòng)建議：初診查24小時(shí)尿蛋白，隨訪用ACR。?17.腎活檢取樣少有意義嗎？????答：若腎小球＜8個(gè)，判斷預(yù)后價(jià)值有限。????解釋：評(píng)估治療效果與風(fēng)險(xiǎn)需較充分組織量，樣本過少可能無法準(zhǔn)確反映病理變化，需結(jié)合臨床指標(biāo)綜合評(píng)估。????行動(dòng)建議：結(jié)果不明確者可根據(jù)臨床表現(xiàn)動(dòng)態(tài)隨訪，與醫(yī)生討論是否需重復(fù)活檢。??四、治療與用藥?18.IgA腎病如何治療？????答：以控制蛋白尿、血壓和保護(hù)腎功能為核心，按照相關(guān)指南“早診早治、靶向精準(zhǔn)”規(guī)范化治療。????解釋：常用RAS阻斷劑（ACEI/ARB）支持治療，有條件時(shí)可針對(duì)病因治療，重癥患者可能加用激素或免疫抑制劑，輔以生活管理。????行動(dòng)建議：遵醫(yī)囑用藥，定期監(jiān)測(cè)療效。?19.RAS阻斷劑（ACEI/ARB）有什么作用？????答：降低血壓和蛋白尿，保護(hù)腎功能。????解釋：RAS阻斷劑通過擴(kuò)張出球小動(dòng)脈→降低腎小球內(nèi)壓，以及抗炎、抗纖維化、保護(hù)足細(xì)胞等多重機(jī)制，可減少蛋白尿30-50%，延緩腎功能惡化，是IgA腎病的基礎(chǔ)治療藥物。IgA腎病患者即使血壓正常，只要有蛋白尿，RAAS阻斷劑應(yīng)視為長(zhǎng)期管理藥物，往往需要多年甚至終身使用。蛋白尿緩解至<0.3g/天，長(zhǎng)期穩(wěn)定時(shí)可以考慮“逐漸減量觀察”，但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情反彈。????行動(dòng)建議：監(jiān)測(cè)血鉀和腎功能，出現(xiàn)干咳可換藥。不要因?yàn)闆]有高血壓而自行停用，它不是“為降血壓而吃”，而是“為保護(hù)腎臟而吃”。?20.需要用激素或免疫抑制劑嗎？????答：僅限尿蛋白＞1g/天或病理活動(dòng)性高的患者。????解釋：決定是否需用糖皮質(zhì)激素±免疫抑制劑的核心依據(jù)是蛋白尿水平、腎功能進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)及病理活動(dòng)度系統(tǒng)評(píng)估。激素（如潑尼松）或免疫抑制劑（如霉酚酸酯）用于控制嚴(yán)重炎癥，需權(quán)衡副作用。????行動(dòng)建議：與醫(yī)生討論治療風(fēng)險(xiǎn)，權(quán)衡獲益與感染、骨質(zhì)疏松、糖尿病等副作用后共同決策。勿自行停藥。?21.魚油對(duì)IgA腎病有效嗎？????答：高純度魚油可能降低尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)部分IgA腎病患者有益，尤其是蛋白尿中重度、腎功能輕度減退者，但效果因人而異。????解釋：可抑制腎臟炎癥，適合進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)高的患者，非普通保健魚油。????行動(dòng)建議：咨詢醫(yī)生是否適合使用，注意劑量及藥物相互作用，選擇藥品級(jí)或醫(yī)用魚油制劑。?22.中藥能治療IgA腎病嗎？????答：輔助治療可考慮，不能替代基礎(chǔ)藥物，部分中藥可能有腎毒性，需謹(jǐn)慎。????解釋：部分中藥如腎炎康復(fù)片、黃芪顆粒、黃葵膠囊、百令膠囊等可改善蛋白尿，但療效個(gè)體差異大。注意不明成分偏方可能加重腎損。????行動(dòng)建議：遵循中西醫(yī)結(jié)合思路，選擇正規(guī)中成藥并由醫(yī)生指導(dǎo)使用。?23.新藥布地奈德腸溶膠囊（耐賦康）是什么？????答：是首個(gè)針對(duì)IgA腎病病因的靶向治療藥物，推薦用于有進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的患者。????解釋：通過在回腸末端靶向釋放降低致病性Gd-IgA1抗體產(chǎn)生。9個(gè)月療程（可重復(fù)或小劑量維持），中國(guó)人群數(shù)據(jù)示延緩腎功能衰退66%，推遲透析時(shí)間12.8年，期待大規(guī)模臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)。???行動(dòng)建議：詢問醫(yī)生病情是否適用，以及相關(guān)醫(yī)保政策。?24.可以停藥嗎？????答：大多數(shù)患者需終身用藥維持，勿擅自停藥。????解釋：RAS阻斷劑等基礎(chǔ)藥物需長(zhǎng)期用，激素和免疫抑制劑可短期使用后停藥。????行動(dòng)建議：停藥需醫(yī)生評(píng)估，切勿自行決定。?25.SGLT2抑制劑適合我嗎？????答：若有蛋白尿或糖尿病合并CKD，建議使用。????解釋：SGLT2抑制劑達(dá)格列凈、恩格列凈等新型降糖藥，已被證實(shí)可減緩CKD進(jìn)展，也適用于非糖尿病CKD患者。????行動(dòng)建議：使用前監(jiān)測(cè)eGFR，一般eGFR≥30ml/min/1.73m2時(shí)可安全使用。注意服用此類藥物時(shí)，出現(xiàn)尿糖陽性是正?，F(xiàn)象，是藥物機(jī)制所致，不代表糖尿病惡化或腎功能異常，多喝水、注意會(huì)陰部清潔，防止泌尿道感染；也不要因?yàn)槲椿继悄虿《孕型Ｓ么祟悺敖堤撬帯薄?26.非奈利酮有什么作用？????答：用于慢性腎病合并蛋白尿或RAAS抑制劑治療效果不理想時(shí)，作為輔助降蛋白尿和抗纖維化治療。RAAS抑制劑+SGLT2抑制劑+MRA（非甾體優(yōu)先）構(gòu)成“慢性腎病三聯(lián)方案”。???解釋：是新一代非甾體類選擇性醛固酮受體拮抗劑（MRA），副作用較傳統(tǒng)螺內(nèi)酯低，目前可用于具有蛋白尿或糖尿病腎病風(fēng)險(xiǎn)的CKD患者。???行動(dòng)建議：在蛋白尿≥0.5g/d、基礎(chǔ)藥物仍控制不佳時(shí)可考慮使用。??五、飲食與生活方式27.飲食上需要注意什么？????答：低鹽、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白、避免腎毒性食物。????解釋：每日鹽攝入＜5g，蛋白攝入量根據(jù)CKD分期按醫(yī)囑調(diào)整（0.6-1g/kg體重），優(yōu)先選雞蛋、牛奶、瘦肉，避免楊桃、高鉀水果。豆制品為優(yōu)質(zhì)蛋白，但含磷鉀較高，需結(jié)合eGFR、血鉀、尿蛋白等指標(biāo)評(píng)估，輕度病情可適量，重度腎功能減退需限制。????行動(dòng)建議：咨詢腎病營(yíng)養(yǎng)師，制定個(gè)性化食譜。?28.可以吃辣椒嗎？????答：可以適量吃辣，但避免高鹽辣椒醬。????解釋：無證據(jù)顯示辣椒加重IgA腎病，適量食用有益心血管健康。????行動(dòng)建議：選擇新鮮辣椒，少用加工調(diào)料。?29.可以吃高蛋白食物嗎？????答：需適量，過量蛋白加重腎臟負(fù)擔(dān)。????解釋：腎功能正常者每日0.8-1g/kg體重，腎功能下降者減至0.6-0.8g/kg，選優(yōu)質(zhì)蛋白。????行動(dòng)建議：記錄每日蛋白攝入，咨詢營(yíng)養(yǎng)師。?30.需要限制水果和蔬菜嗎？????答：血鉀正常者無需限制，血鉀高者慎選高鉀食物。????解釋：每日建議攝入蔬菜約1斤，水果不超過半斤（或200克），控制總量。???行動(dòng)建議：IgA腎病患者應(yīng)定期查血鉀，調(diào)整水果選擇。推薦蘋果、梨、葡萄、藍(lán)莓、冬瓜、黃瓜等低鉀蔬果；避免香蕉、橙子、獼猴桃、菠菜、莧菜等高鉀或高草酸食物。血鉀高或腎功能差時(shí)，更應(yīng)限制高鉀水果，蔬菜焯水更安全。少鹽，忌腌制品。?31.可以運(yùn)動(dòng)嗎？????答：適度運(yùn)動(dòng)有益，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。????解釋：快走、瑜伽等每周150分鐘為宜，劇烈運(yùn)動(dòng)可能誘發(fā)血尿。????行動(dòng)建議：運(yùn)動(dòng)后觀察尿色變化，若異常減少運(yùn)動(dòng)量。IgA腎病患者病情穩(wěn)定時(shí)可適度性生活，注意不過度疲勞，避免血壓波動(dòng)。若蛋白尿重、腎功能差或有高血壓，應(yīng)減少頻率。性生活后如出現(xiàn)血尿、尿痛等應(yīng)就診。定期復(fù)查腎功能，合理安排生活。?32.感冒會(huì)加重病情嗎？????答：可能，感染是IgA腎病復(fù)發(fā)的常見誘因。????解釋：上呼吸道或胃腸道感染可激活免疫反應(yīng)，誘發(fā)血尿或蛋白尿。????行動(dòng)建議：IgA腎病患者應(yīng)規(guī)律作息、均衡飲食、適度運(yùn)動(dòng)、注意保暖，減少受涼與感染風(fēng)險(xiǎn)。避免人群密集場(chǎng)所，流感季節(jié)可接種疫苗（經(jīng)醫(yī)生評(píng)估）。保持情緒穩(wěn)定、控制基礎(chǔ)病，有助提升免疫力，減少感冒發(fā)生。?33.需要絕對(duì)臥床休息嗎？????答：無需絕對(duì)臥床，適度活動(dòng)更健康。????解釋：過度休息可能導(dǎo)致體質(zhì)下降，適度活動(dòng)有助于血壓和情緒管理。????行動(dòng)建議：保持規(guī)律作息，避免過度勞累。?34.吸煙喝酒會(huì)影響病情嗎？????答：會(huì)，吸煙和酗酒加速腎功能惡化。????解釋：吸煙加重血管損傷，酒精增加腎臟負(fù)擔(dān)，均提高尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)。????行動(dòng)建議：戒煙限酒，尋求專業(yè)戒煙支持。??六、生育與疫苗?35.IgA腎病患者可以懷孕嗎？????答：病情穩(wěn)定者可在醫(yī)生提前評(píng)估指導(dǎo)下安全懷孕。???解釋：需滿足eGFR＞60、尿蛋白＜0.5g/天、血壓正常，孕前應(yīng)停用ACEI/ARB等致畸藥物。但若在活動(dòng)期或腎功能下降時(shí)懷孕，風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。???行動(dòng)建議：孕前應(yīng)咨詢腎內(nèi)科和產(chǎn)科，進(jìn)行定期隨訪。備孕前調(diào)整用藥，確保病情穩(wěn)定3–6個(gè)月以上后再考慮懷孕。?36.懷孕會(huì)加重IgA腎病嗎？????答：可能，懷孕增加腎臟負(fù)擔(dān)。????解釋：若腎功能不穩(wěn)定（eGFR＜45），孕期腎衰竭風(fēng)險(xiǎn)高，可能導(dǎo)致早產(chǎn)。????行動(dòng)建議：孕期每月查尿常規(guī)、腎功能、血壓。?37.男性患者備孕需要停藥嗎？????答：通常無需停用RAS阻斷劑，但部分藥物影響精子質(zhì)量或致畸，應(yīng)停藥。????解釋：理論上ACEI/ARB對(duì)男性生育無明顯影響，可繼續(xù)使用。環(huán)磷酰胺、來氟米特、嗎替麥考酚酯等在備孕期間應(yīng)停用3–6個(gè)月以上。????行動(dòng)建議：如有備孕計(jì)劃，提前與醫(yī)生溝通確認(rèn)藥物安全性，考慮換藥或停藥方案，合理安排時(shí)機(jī)。?38.IgA腎病會(huì)遺傳給孩子嗎？????答：遺傳概率低，約不到10%有家族聚集性。????解釋：非典型遺傳病，但直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)略高。????行動(dòng)建議：孩子定期查尿常規(guī)，篩查血尿/蛋白尿。?39.可以接種疫苗嗎？????答：可在病情穩(wěn)定時(shí)接種疫苗，如流感、新冠、肺炎疫苗，但避免疾病活動(dòng)期接種，接種前應(yīng)咨詢醫(yī)生。???解釋：接種有助預(yù)防感染，減少病情波動(dòng)與腎功能惡化風(fēng)險(xiǎn)；活疫苗可能誘發(fā)免疫反應(yīng)，滅活疫苗較安全。????行動(dòng)建議：接種前咨詢醫(yī)生，選擇適合疫苗。使用免疫抑制劑者須個(gè)體化評(píng)估，避免活疫苗。??七、并發(fā)癥與預(yù)后?40.IgA腎病會(huì)發(fā)展成尿毒癥嗎？????答：約20-40%患者可能在20年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥。????解釋：風(fēng)險(xiǎn)與蛋白尿＞1g/天、高血壓、病理嚴(yán)重程度相關(guān)，早期控制可顯著降低風(fēng)險(xiǎn)。????行動(dòng)建議：嚴(yán)格控制蛋白尿和血壓，定期復(fù)查。?41.腎功能下降到什么程度需要透析？????答：eGFR＜10或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)需透析。????解釋：當(dāng)腎功能嚴(yán)重衰竭，出現(xiàn)高鉀血癥、酸中毒或尿毒癥表現(xiàn)（如惡心、嘔吐、皮膚瘙癢、意識(shí)障礙等）時(shí)，應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)透析或評(píng)估腎移植。???行動(dòng)建議：eGFR＜20時(shí)應(yīng)提前評(píng)估透析或腎移植方案，了解血液透析與腹膜透析方式，并制定個(gè)體化的透析前評(píng)估計(jì)劃。?42.腎移植后IgA腎病會(huì)復(fù)發(fā)嗎？????答：可能，約15%患者10年內(nèi)復(fù)發(fā)。????解釋：年齡一般在18–65歲、無嚴(yán)重感染、腫瘤、心肺疾病的終末期患者可考慮移植，移植腎可能再次出現(xiàn)IgA沉積，但新藥可控制復(fù)發(fā)。????行動(dòng)建議：移植后定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能。?43.IgA腎病與IgA血管炎有關(guān)嗎？????答：兩者關(guān)系密切但不同，IgA血管炎（以往稱“過敏性紫癜”）可累及腎臟，表現(xiàn)類似IgA腎病。????解釋：IgA血管炎以皮膚紫癜為主，也可累及關(guān)節(jié)、消化道及腎臟，腎受累時(shí)表現(xiàn)與IgA腎病相似，有腎小球IgA沉積。????行動(dòng)建議：若IgA血管炎患者尿檢異常，應(yīng)查腎功能明確是否累及腎臟。?44.情緒壓力會(huì)影響病情嗎？????答：會(huì)，長(zhǎng)期壓力可能加重免疫異常。????解釋：焦慮、抑郁可通過皮質(zhì)醇影響免疫系統(tǒng)，間接加重腎損。????行動(dòng)建議：學(xué)習(xí)放松技巧，必要時(shí)尋求心理支持；或加入支持小組，分享經(jīng)驗(yàn)可減輕焦慮。??八、隨訪與長(zhǎng)期管理?45.多久復(fù)查一次？查什么？????答：病情穩(wěn)定者每3-6個(gè)月復(fù)查，活動(dòng)期每月一次。????解釋：主要查尿常規(guī)、ACR、24小時(shí)尿蛋白、腎功能（eGFR、血肌酐）、電解質(zhì)、血壓等指標(biāo)，評(píng)估療效和調(diào)整方案。????行動(dòng)建議：根據(jù)病情變化調(diào)整復(fù)查頻率，記錄復(fù)查結(jié)果，建立隨訪檔案。?46.如何判斷病情是否穩(wěn)定？????答：尿蛋白＜0.5g/天、血壓＜130/80mmHg、eGFR穩(wěn)定（年降幅＜1ml/min）即為穩(wěn)定。????解釋：指標(biāo)波動(dòng)或惡化提示疾病活動(dòng)，需調(diào)整治療。????行動(dòng)建議：在家監(jiān)測(cè)血壓，觀察尿色變化。?47.可以泡腳、泡溫泉嗎？????答：泡腳可適度，泡溫泉需慎重。????解釋：泡腳可改善末梢循環(huán)，但時(shí)間不宜過長(zhǎng)；泡溫泉或桑拿易導(dǎo)致血壓波動(dòng)和水電解質(zhì)紊亂。????行動(dòng)建議：泡腳水溫不超過42℃，時(shí)間不超20分鐘，避免空腹泡溫泉。?48.如何與醫(yī)生有效溝通？????答：主動(dòng)提問，準(zhǔn)備問題清單。????解釋：明確詢問MEST-C評(píng)分、eGFR變化、治療調(diào)整等，增強(qiáng)醫(yī)患協(xié)作。????行動(dòng)建議：就診前列出問題，如“我的蛋白尿目標(biāo)達(dá)標(biāo)了嗎？”?49.IgA腎病患者如何保持長(zhǎng)期穩(wěn)定、降低尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)？????答：定期復(fù)查，控制蛋白尿＜0.5g/天、血壓＜130/80mmHg，超過50%患者可長(zhǎng)期穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展。????解釋：疾病控制＝30%藥物＋70%自我管理。早發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療、規(guī)律隨訪和良好依從性是延緩IgA腎病進(jìn)展的關(guān)鍵。研究表明，蛋白尿控制在0.5g/天以下可降低29%的腎衰風(fēng)險(xiǎn)，部分患者可終生無需透析。???行動(dòng)建議：堅(jiān)持規(guī)范用藥，保持健康生活方式。每日記錄血壓和尿液變化，遵醫(yī)囑隨訪?？蓞⒖糹gan.org或中華醫(yī)學(xué)會(huì)/中國(guó)腎臟病學(xué)分會(huì)推薦的管理工具，輔助疾病管理。?50.有哪些希望與科研進(jìn)展？????答：多項(xiàng)新藥物與靶向治療已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。???解釋：目前多種新藥正進(jìn)入IgA腎病臨床試驗(yàn)或已應(yīng)用，包括SGLT2抑制劑（如達(dá)格列凈、恩格列凈）延緩腎功能下降；Budesonide緩釋膠囊靶向腸道減少IgA產(chǎn)生；非甾體MRA（如finerenone）改善蛋白尿和炎癥；BTK抑制劑及APRIL/BAFF通路抑制劑（如atacicept）靶向免疫異常；抗補(bǔ)體藥物（如iptacopan）針對(duì)補(bǔ)體激活；內(nèi)皮素受體拮抗劑（如atrasentan）阻斷內(nèi)皮素-1信號(hào)減少蛋白尿；以及內(nèi)皮素-血管緊張素雙受體拮抗劑（如sparsentan），雙重作用顯著降蛋白尿，已獲歐美批準(zhǔn)，正在國(guó)內(nèi)開展試驗(yàn)。這些新藥為未來精準(zhǔn)治療提供了多樣選擇。?行動(dòng)建議：關(guān)注正規(guī)渠道發(fā)布的臨床試驗(yàn)動(dòng)態(tài)，部分中心可參與前沿藥物試驗(yàn)。?本文部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯修飾07月28日302
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歐陽春主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 腎內(nèi)科 先是一些壞消息：IgA腎病還是挺多的，預(yù)后沒有想象的好作為原發(fā)性腎小球腎炎最常見的類型，IgA腎病的長(zhǎng)期預(yù)后并不樂觀。通過對(duì)英國(guó)RaDaRIgA腎病隊(duì)列（2299例成人和140例兒童）的分析，納入對(duì)象均經(jīng)腎活檢診斷為IgA腎病，且蛋白尿＞0.5g/d或eGFR＜60ml/min/1.732m2。隨訪的中位數(shù)時(shí)間5.9年，50%的患者在隨訪期間出現(xiàn)了腎衰竭注1或死亡。腎臟中位數(shù)生存時(shí)間為11.4年；腎衰竭/死亡的平均年齡48歲，多數(shù)病人在10-15年內(nèi)進(jìn)展至腎衰竭。除非能使eGFR下降≤1ml/min/1.732m2/年，大多數(shù)患者有生之年都有進(jìn)展到腎衰竭的風(fēng)險(xiǎn)[1]。KDIGO2021以及很多RCT臨床研究都將蛋白尿的治療目標(biāo)設(shè)定在＜1g/d。不過，現(xiàn)實(shí)可能更骨感：在RaDaRIgA腎病隊(duì)列，尿蛋白＜0.88g/g，暨傳統(tǒng)上認(rèn)為屬于進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)低危的蛋白尿，10年內(nèi)仍有很高比例會(huì)出現(xiàn)腎衰竭。具體說來：時(shí)間平均蛋白尿在0.44～0.88g/g，以及＜0.44g/g的IgA腎病，10年之內(nèi)進(jìn)展到腎衰竭的比例分別為30%和約20%[1]。因此，有理由認(rèn)為，只要能夠安全地做到，蛋白尿能降多低就盡可能降多低。?病理組學(xué)：組學(xué)俱樂部來了個(gè)年輕人組學(xué)技術(shù)，以O(shè)mics為后綴，可以自動(dòng)化，大規(guī)模地量化生物分子，比如基因組學(xué)（genomics），轉(zhuǎn)錄組學(xué)（transcriptomics），蛋白組學(xué)（proteomics）等，已經(jīng)很好的建立并日漸完善。對(duì)IgA腎病的診斷與預(yù)后判斷，新Omics有話說。病理組學(xué)（pathomics）病理作為疾病診斷和治療的基石已超過一個(gè)世紀(jì)，盡管如此，病理診斷有賴于訓(xùn)練有素的專家進(jìn)行形態(tài)學(xué)分析，具有主觀性。一些評(píng)分系統(tǒng)的應(yīng)用，包括IgA腎病的牛津分類，依舊為半定量分析，費(fèi)時(shí)費(fèi)事，不同診斷者之間也存在偏差。以組學(xué)為基礎(chǔ)的分析資料非常缺乏。歐洲一項(xiàng)研究提出了新一代組織形態(tài)分析（Next-generationMorphometry，NGM）和病理組學(xué)的概念（pathomics）[2]。引入深度學(xué)習(xí)分割模型-大規(guī)模組織形態(tài)自動(dòng)化分析框架（FLASH），先將整張玻片的腎活檢組織切片數(shù)字化處理。通過卷積神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)（CNN）進(jìn)行自動(dòng)化圖像分割，分成6類組織結(jié)構(gòu)，包括整個(gè)腎小球，僅腎小球血管叢，腎小管，動(dòng)脈，僅動(dòng)脈腔以及非組織的背景。在單個(gè)腎單位水平，針對(duì)訓(xùn)練隊(duì)列提煉出可分析，可定量的形態(tài)特征，并在不同的腎活檢和腎切除病理隊(duì)列進(jìn)行驗(yàn)證。其中提煉出的一些特征性改變，可作為IgA腎病長(zhǎng)期預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，例如更大的腎小管間距，更小的腎小管內(nèi)徑，更小的腎小球毛細(xì)血管袢面積，更大的腎小球毛細(xì)血管袢偏心率等。類似于單細(xì)胞測(cè)序和轉(zhuǎn)錄組學(xué)，NGM對(duì)單一結(jié)構(gòu)的形態(tài)分析，可明確腎小球不同細(xì)胞群沿著疾病發(fā)展軌跡各不相同的表型變化。NGM和病理組學(xué)可作為分子組學(xué)技術(shù)的補(bǔ)充，提供客觀，可定量的組織結(jié)構(gòu)信息[2]。其底層邏輯有別于僅用深度學(xué)習(xí)法對(duì)IgA腎病進(jìn)行MEST-C自動(dòng)分級(jí)[3]。不過，研究者比較謙虛：“相比于已經(jīng)建立并不斷完善的各種組學(xué)技術(shù)，NGM目前還是個(gè)嬰兒?！盵2]?關(guān)于治療的一些好消息1.????司帕生坦（sparsentan）：twinkletwinklelittlestarIgAN腎病的支持治療，除經(jīng)典的RAAS阻斷劑和后起之秀SGLT2抑制劑外，今年耀眼的星當(dāng)屬內(nèi)皮素受體和血管緊張素II受體雙重拮抗劑司帕生坦。?司帕生坦具有內(nèi)皮素受體和血管緊張素II受體雙重拮抗作用，可降低局灶節(jié)段腎小球硬化（FSGS）的蛋白尿，這為IgA腎病的治療打開了另一扇窗。?PROTECT研究是首個(gè)頭對(duì)頭比較司帕生坦和厄貝沙坦對(duì)IgA腎病治療作用的國(guó)際多中心，隨機(jī)，雙盲，對(duì)照3期臨床研究。所有IgA腎病受試者基線蛋白尿≥1.0g/d，eGFR≥60ml/min/1.732m2。2023年4月發(fā)表在《柳葉刀》的期中分析報(bào)告顯示，從治療第4周開始，司帕生坦的降尿蛋白作用始終強(qiáng)于厄貝沙坦，在第36周，司帕生坦組蛋白尿下降49.8%，明顯高于厄貝沙坦組的15.1%，兩組治療后出現(xiàn)的不良事件（TEAEs）相當(dāng)[4]。同年12月發(fā)表在《柳葉刀》的PROTECT研究終期結(jié)果同樣令人振奮：在治療兩年間，司帕生坦降蛋白尿優(yōu)勢(shì)持續(xù)保持，且eGFR下降速度更慢，到達(dá)復(fù)合腎衰終點(diǎn)（暨eGFR下降40%，ESKD或全因死亡）的比例更低，為9%，而厄貝沙坦組為13%。與最大劑量的厄貝沙坦相比，司帕生坦可以在不使用免疫抑制劑的同時(shí)，更好地降低蛋白尿和保持腎功能[5]。?2.?????靶向釋放布地奈德（奈福康）：劍鋒所指，靶向釋放既往TESTING研究顯示，激素治療可有效減緩IgA腎病的進(jìn)展，但感染等不良事件增加。半乳糖缺陷IgA1(gd-IgA1)在IgA腎病發(fā)病中起重要作用，腸道的Peyer＇s結(jié)是gd-IgA1的主要來源，若能直搗合成gd-IgA1的老巢，在保持激素治療優(yōu)勢(shì)的同時(shí)，又減少相應(yīng)增加的不良事件，善莫大焉。?奈?？凳且环N靶向釋放的布地奈德膠囊口服制劑，主要作用于回腸遠(yuǎn)端的Peyer＇s結(jié)。NefIgArd是一項(xiàng)多中心，隨機(jī)，雙盲，對(duì)照的3期臨床研究，分為PartA和PartB兩部分，以檢驗(yàn)?zāi)胃？抵委烮gA腎病的有效性和安全性。在PartA部分，奈?？担?6mg/d）對(duì)有進(jìn)展至腎衰竭風(fēng)險(xiǎn)的IgA腎病治療9個(gè)月后停藥，再觀察3個(gè)月。與對(duì)照組相比，奈福康治療9個(gè)月時(shí)尿蛋白/肌酐比值（UPCR）低27%；對(duì)eGFR保護(hù)，比對(duì)照組好3.87ml/min/1.732m2，而感染風(fēng)險(xiǎn)沒有增加[6]。在PartB部分，停藥后的第15個(gè)月，藥效仍然持續(xù)，無論基線蛋白尿程度如何，奈福康組eGFR下降比對(duì)照組減少約50%，耐受性良好，最常見副作用是外周水腫[7]。?3.??????APRIL和補(bǔ)體途徑靶向藥：殊途同歸，各個(gè)擊破1)??????針對(duì)APRILA增殖誘導(dǎo)配體（Aproliferation-inducingligand，APRIL）參與了IgA腎病的發(fā)病。Sibeprenlimab是人源化IgG2單克隆抗體，可結(jié)合并中和APRIL。在一項(xiàng)多中心，雙盲，隨機(jī)，安慰劑對(duì)照，平行分組的2期臨床試驗(yàn)，將經(jīng)腎活檢診斷的標(biāo)準(zhǔn)治療后仍進(jìn)展高危的IgA腎病，按1:1:1:1，分為2mg，4mg，8mg/kg體重，或安慰劑組，靜脈注射，每月1次，連續(xù)12個(gè)月。首要終點(diǎn)是治療12月后UPCR相對(duì)基線的變化。次要終點(diǎn)為第12月eGFR相對(duì)基線值的變化。結(jié)果顯示：第12月，相對(duì)基線值，2mg，4mg，8-mg組及安慰劑對(duì)照組，UPCR分別下降47.2±8.2%,58.8±6.1%,62.0±5.7%,和20.0±12.6%，eGFR分別下降?2.7±1.8,0.2±1.7,?1.5±1.8,和?7.4±1.8/min/1.732m2。相比較于安慰劑組，4mg與8mg組Sibeprenlinmab有穩(wěn)定eGFR的作用。較之安慰劑組，Sibeprenlimab治療12個(gè)月可明顯減輕蛋白尿，不過這種作用在停藥后最長(zhǎng)僅維持了4個(gè)月，提示持續(xù)抑制APRIL以維持臨床療效的必要性[8]。?2)??????針對(duì)APRIL+BlyS?泰它西普（Telitacicept）是一種可以中和APRIL和B淋巴細(xì)胞刺激因子（BlyS）的融合蛋白，可通過拮抗APRIL或BlyS與B淋巴細(xì)胞表面相應(yīng)受體的相互作用，干擾異常B細(xì)胞和漿細(xì)胞激活。一項(xiàng)隨機(jī)，雙盲，安慰劑對(duì)照的2期臨床試驗(yàn)，評(píng)估了泰它西普對(duì)經(jīng)過優(yōu)化支持治療后蛋白尿仍≥0.75g/d且eGFR＞35ml/min/1.732m2的IgA腎病療效，按1:1:1隨機(jī)分為160mg，240mg，或安慰劑組，皮下注射，每周1次，治療24周。首要終點(diǎn)為24小時(shí)蛋白尿在24周時(shí)相對(duì)基線值的變化。結(jié)果顯示，240mg組泰它西普治療24周后，相比基線值，蛋白尿下降49%，160mg組下降25%，eGFR穩(wěn)定[9]。?3)??????補(bǔ)體旁路激活抑制抑制補(bǔ)體旁路途徑是IgA腎病的治療策略之一。Iptacopan的一種口服補(bǔ)體抑制劑，可與FactorB特異性結(jié)合。一項(xiàng)雙盲，隨機(jī)，分組的2期臨床研究，納入eGFR≥30ml/min/1.732m2，尿蛋白≥0.75g/24h，接受穩(wěn)定劑量RAS阻斷劑的IgA腎病。研究分兩個(gè)部分，分別治療3個(gè)月（第1部分：46例，隨機(jī)分為10mg,50mg,200mg，安慰劑組）或6個(gè)月（第2部分：66例，10mg,50mg,100mg，200mg組或安慰劑組）。首先觀察治療3月時(shí)，Iptacopan對(duì)蛋白尿的量效關(guān)系，結(jié)果顯示，200mg組在治療3月時(shí)UPCR下降23%，在6月時(shí)100mg及200mg組UPCR進(jìn)一步下降（從基線的1.3g/g，降至0.8g/g），而副作用與安慰劑組相當(dāng)[10]。進(jìn)一步的3期試驗(yàn)將進(jìn)一步確認(rèn)Iptacopan200mg劑量組的有效性和安全性，期待可重復(fù)的理想結(jié)果。????4.??????嗎替麥考酚酯：老樹發(fā)新枝，快扶老子起來嗎替麥考酚酯（MMF）是老藥，IgAN是否使用嗎替麥考酚酯（MMF）存在爭(zhēng)議。一項(xiàng)開放標(biāo)簽，盲法終點(diǎn)研究評(píng)估了MMF對(duì)IgAN治療的有效性和安全性。對(duì)238例蛋白尿大于1g/d，且eGFR30-60ml/min/1.732m2或持續(xù)高血壓的IgA腎病，優(yōu)化支持治3月后，若尿蛋白≥0.75g/d，納入為期3年的臨床研究，并對(duì)試驗(yàn)結(jié)束后未進(jìn)入透析或移植者，繼續(xù)隨訪，隨訪中位時(shí)間60月（47-76月）。最終170例按1:1隨機(jī)，分為MMF組（1.5g/d，12月，維持0.75-1.0g/d，至少6月+支持治療）和單獨(dú)支持治療組。研究首要終點(diǎn)：1）肌酐倍增，ESKD（透析，移植，或腎衰竭但未接受腎替代治療），或由于腎臟或心血管原因?qū)е碌乃劳龅膹?fù)合終點(diǎn)事件；2）CKD進(jìn)展。結(jié)果顯示：MMF組首要復(fù)合終點(diǎn)事件發(fā)生率7.1%，支持治療組為21.2%。MMF組和支持治療組CKD進(jìn)展發(fā)生率分別為8.2%和27.1%。在試驗(yàn)結(jié)束后的隨訪中，停用MMF后年化eGFR下降加快，由2.9ml/min/1.732m2升至6.1ml/min/1.732m2。在標(biāo)準(zhǔn)的支持治療基礎(chǔ)上加用MMF，可明顯減輕進(jìn)展性IgAN的進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)[11]。?在免疫抑制治療IgAN的真實(shí)世界研究，來自2019年1月至2022年5月國(guó)內(nèi)登記數(shù)據(jù)，共3946例IgAN（包括1973例新使用免疫抑制劑者及1973接受支持治療的傾向性評(píng)分受試者）。研究的首要終點(diǎn)是eGFR較基線下降40%，腎衰竭和全因死亡的復(fù)合終點(diǎn)事件。用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)回歸模型評(píng)價(jià)免疫抑制治療對(duì)復(fù)合終點(diǎn)事件的影響。結(jié)果顯示：該隊(duì)列中共396例出現(xiàn)復(fù)合終點(diǎn)事件，其中156例（8%）出現(xiàn)在免疫抑制劑組，240例（12%）出現(xiàn)在支持治療組。與支持治療相比，免疫抑制劑治療可使首要終點(diǎn)事件風(fēng)險(xiǎn)下降40%。在單用MMF組，與單純支持治療組比較，首要終點(diǎn)事件風(fēng)險(xiǎn)下降49%。不過，免疫抑制劑治療組的嚴(yán)重不良事件更多[12]。?結(jié)語IgA腎病的長(zhǎng)期預(yù)后的改善面臨諸多挑戰(zhàn)，隨著對(duì)發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的深入，并與生物信息、人工智能技術(shù)的進(jìn)一步融合，有助于對(duì)IgA腎病的風(fēng)險(xiǎn)識(shí)別，預(yù)后判斷，治療目標(biāo)，干預(yù)措施也將會(huì)有更多的選擇。?注1：開始腎替代治療，eGFR＜15ml/min/1.732m2，或登記為CKD5期??參考文獻(xiàn)?[1].????PitcherD,BraddonF,HendryB,etal.Long-TermOutcomesinIgANephropathy.ClinJAmSocNephrol.2023;18(6):727-38.[2].????HolscherDL,BouteldjaN,JoodakiM,etal.Next-GenerationMorphometryforpathomics-datamininginhistopathology.NatCommun.2023;14(1):470.[3].????JaugeyA,MarechalE,TarrisG,etal.DeeplearningautomationofMEST-CclassificationinIgAnephropathy.NephrolDialTransplant.2023;38(7):1741-51.[4].????HeerspinkHJL,RadhakrishnanJ,AlpersCE,etal.SparsentaninpatientswithIgAnephropathy:aprespecifiedinterimanalysisfromarandomised,double-blind,active-controlledclinicaltrial.Lancet.2023;401(10388):1584-94.[5].????RovinBH,BarrattJ,HeerspinkHJL,etal.EfficacyandsafetyofsparsentanversusirbesartaninpatientswithIgAnephropathy(PROTECT):2-yearresultsfromarandomised,active-controlled,phase3trial.Lancet.2023;402(10417):2077-90.[6].????BarrattJ,LafayetteR,KristensenJ,etal.ResultsfrompartAofthemulti-center,double-blind,randomized,placebo-controlledNefIgArdtrial,whichevaluatedtargeted-releaseformulationofbudesonideforthetreatmentofprimaryimmunoglobulinAnephropathy.KidneyInt.2023;103(2):391-402.[7].????LafayetteR,KristensenJ,StoneA,etal.Efficacyandsafetyofatargeted-releaseformulationofbudesonideinpatientswithprimaryIgAnephropathy(NefIgArd):2-yearresultsfromarandomisedphase3trial.Lancet.2023;402(10405):859-70.[8].????MathurM,BarrattJ,ChackoB,etal.APhase2TrialofSibeprenlimabinPatientswithIgANephropathy.NEnglJMed.2023:Nov2.doi:10.1056/NEJMoa2305635.[9].????LvJ,LiuL,HaoC,etal.RandomizedPhase2TrialofTelitaciceptinPatientsWithIgANephropathyWithPersistentProteinuria.KidneyIntRep.2023;8(3):499-506.[10].??ZhangH,RizkDV,PerkovicV,etal.Resultsofarandomizeddouble-blindplacebo-controlledPhase2studyproposeiptacopanasanalternativecomplementpathwayinhibitorforIgAnephropathy.KidneyInt.2023.[11].??HouFF,XieD,WangJ,etal.EffectivenessofMycophenolateMofetilAmongPatientsWithProgressiveIgANephropathy:ARandomizedClinicalTrial.JAMANetwOpen.2023;6(2):e2254054.[12].??ZhaoH,LiY,SunJ,etal.ImmunosuppressionversusSupportiveCareonKidneyOutcomesinIgANephropathyintheReal-WorldSetting.ClinJAmSocNephrol.2023;18(9):1186-94.?2024年01月02日303
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高翔副主任醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 變態(tài)（過敏）反應(yīng)科 一高嗜酸性粒細(xì)胞高，然后就是特異性皮炎嘛，啊，這個(gè)題我們非常愿意回答，我們叫做一看二問三化驗(yàn)，一看呢，就是看一看，然后你這個(gè)呃，皮膚上有沒有對(duì)稱發(fā)作的這個(gè)濕疹啊呃，二問就是問一問你這個(gè)濕疹有沒有超過六個(gè)月，第三的話，然后叫三化驗(yàn)，化驗(yàn)就指的是IG1高，特異性的IgE高，嗜酸性粒細(xì)胞高啊，所以呢，這個(gè)特性性皮炎要至少滿足這三個(gè)條件才能夠去診斷，特性性皮炎治療上也比較簡(jiǎn)單哈，后面的話，然后也可以有問題來咨詢我們。 嗯。呼吸刺激性的空氣或。2023年04月16日68
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殷蕾主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腎臟科 如果是非均因性的紅細(xì)胞的話呢，你要考慮是腎小球性的疾病，不可以確認(rèn)，因?yàn)閯倓傊v了IG腎病是一個(gè)病理診斷，他只能懷疑，不能夠確認(rèn)，所以如果要確認(rèn)的話，就是要做腎臟病理，那么就剛剛講到了腎臟病理，它有指針，在健康的時(shí)候有沒有蛋白尿，腎功能，血壓的異常，這是第一個(gè)，第二個(gè)呢，如果有反復(fù)的肉眼血尿發(fā)作，一般是我們給到你們?nèi)?，有三次的肉元許要發(fā)作，即使你。 嗯，在就是發(fā)作間些奇腎功能啊，血壓啊，蛋白尿也是都是正常的，我們也會(huì)建議把宣傳做掉，還有呢，要注意一下家族史，有肉眼我們自己做出來，有埃及腎病家族史，有肉眼血尿的孩子，相對(duì)來講他的一個(gè)腎臟病理要嚴(yán)重一些，所以我們要看一下你有沒有以上的這些點(diǎn)。2023年03月09日122
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殷蕾主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腎臟科 尿蛋白兩個(gè)加血尿兩個(gè)加紅細(xì)胞，埃及腎病，嗯，埃及腎病呢，我們不是不是通過臨床上就可以去懷疑，你要有就是說臨床上面你只能懷疑了，你要去確認(rèn)的話，我們要做腎臟病理，首先你有血尿蛋白尿，那你說蛋白尿兩個(gè)加的時(shí)候，24小時(shí)尿蛋白是正常的，所以你需要做一個(gè)什么檢查呢？第一個(gè)要做一個(gè)尿紅細(xì)胞畸變率，因?yàn)榧t細(xì)胞的形態(tài)是可以提示你的紅細(xì)胞來源，如果是胡桃夾引起的，還有紅細(xì)胞形態(tài)是正常的，如果IG腎病的話，IG腎病它的一個(gè)紅細(xì)胞形態(tài)是不正常的，這個(gè)是一個(gè)方面，可以幫你去鑒別。第二個(gè)我們講尿蛋白，你24小時(shí)尿蛋白正常的，但是你的尿常規(guī)蛋白是兩個(gè)加，所以我們要注意有沒有胡桃夾這里。 邊起到了對(duì)尿蛋白的一個(gè)作用，所以你可以做一個(gè)成尿，成尿的一個(gè)尿常規(guī)，尿蛋白比肌酐，看看成尿到底有沒有尿蛋白的增高，甚至我們紅細(xì)胞，我們胡萄加也會(huì)引起嘛，所以你要做這樣一個(gè)檢查，就是在檢查前面一天睡覺前，就是睡覺前一個(gè)小時(shí)先排尿，排尿以后先平躺一個(gè)小時(shí)，然后再排尿，再睡覺，然后呢接第二天早上的晨尿的中斷尿，去送一個(gè)尿常規(guī)跟尿蛋白比肌酐的這個(gè)檢查，那我們目的是什么？目的是要去確認(rèn)一下你的紅細(xì)胞跟尿蛋白跟這個(gè)胡桃夾的相關(guān)性，因?yàn)橐?/a>2023年03月09日81
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谷立杰副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腎內(nèi)科 哦，這個(gè)升的還是挺快的，去年肌酐160，今年四百四百六，嗯。 嗯，肌酐460，那這是今年診斷的IGA腎病，還是既往就有呢？嗯，如果說有急性的腎損傷的因素，嗯，還是還是要積極的治療，比如說，呃，血壓是不是控制的很好，比如說有沒有感染，嗯，還有呢，呃，是不是有這種急性腎炎的表現(xiàn)，嗯，如果是有急性腎炎的話，會(huì)積極的治療，現(xiàn)在有激素加環(huán)磷酰胺呀，這些治療，但是。 嗯，要看如果是已經(jīng)是慢性化的話，可能以保腎治療為主，然后還要看腎臟的超聲怎么樣，是不是已經(jīng)腎萎縮了，如果是腎臟有明顯的萎縮，那可能還是，呃要準(zhǔn)備呃保護(hù)腎功能，甚至要考慮接下來有可能需要透析，嗯，也也不能單看一次的血肌酐的水平，還是要看動(dòng)態(tài)的變化，總體來講這個(gè)屬于還是偏重的IGA腎病。2022年11月22日164
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張昱主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 舉一個(gè)例子來說明，門診上有兩個(gè)年輕的男性患者，同樣是尿中有少量的蛋白紅細(xì)胞，兩人在醫(yī)生的建議下做了腎穿刺，但病理類型卻大相逕庭，一個(gè)是輕度系膜增生性癌及森病，硬化的腎小球很少，腎小管間質(zhì)病變也比較輕，這個(gè)患者呢，不需要服用特殊的藥物治療，只需要定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能就可以了。這種類型的腎病愈后是很好的，可以帶病生存終身，而不發(fā)展到腎衰。另一個(gè)是膜增殖性腎炎，這種類型的腎臟疾病預(yù)后較差，激素和免疫抑制劑治療效果也不理想。盡管他現(xiàn)在沒有什么癥狀，腎功能也正常，但患者必須控制血壓，防止血壓升高進(jìn)一步加重腎損害。平時(shí)要注意防止上呼道感染、胃腸道的感染，一旦發(fā)生感染呢，要盡快治療，否則血肌酐、尿素氮會(huì)急速上升。飲食上也要注意，少吃高蛋白的食物，不能過于老。 勞累以免是身體抵抗力下降，這類患者呢，長(zhǎng)期堅(jiān)持中藥治療，會(huì)延緩其發(fā)展至腎衰竭的進(jìn)程。同樣都是腎病，其治療手段和愈后是如此的不同，可以說身川讓醫(yī)生呢，避免了霧里看花，盲目治療，也讓患者明明白白對(duì)自己的病情做到心中有數(shù)。2022年07月03日604
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王濤主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 相對(duì)來說愈后是非常好的，但是尿蛋白定量如果啊，在0.5到一克之間，相對(duì)來說要差一些，那么如果尿蛋白定量大于一克的，那么整個(gè)來說，腎臟存活率啊，也不到60%啊，所以說呢，這個(gè)持續(xù)性的蛋白尿不緩解，確實(shí)是埃及腎病的一個(gè)最大危險(xiǎn)因素，在這點(diǎn)呢，我們尿當(dāng)中呢，啊，也能夠得到佐證。 那么這個(gè)圖片呢，是2021年最新的一個(gè)研究發(fā)現(xiàn)吧，啊，過去的我們以I申表做零，以0.5克啊，做一個(gè)判斷指標(biāo)，但目前來更長(zhǎng)遠(yuǎn)的研究顯示呢，如果尿蛋白定量能夠控制0.3克以內(nèi)，它的腎臟的存活率呢？這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)呢，啊，遠(yuǎn)遠(yuǎn)的小于這個(gè)尿蛋白定量大于三克的患者，大伙可以看到啊，如果尿蛋白定量小于0.3克，那么。 啊，這個(gè)15年之后，腎臟存活率高達(dá)95%以上啊，也就是說啊，如果你尿蛋白定量能夠長(zhǎng)期的穩(wěn)定在0.3克以內(nèi)，那么你這個(gè)15年之后啊。 能夠保存下來，就是不進(jìn)入透析的患者啊，可能高達(dá)95%，但如果你尿尿問定呢，能夠啊，在0.3克的一克之間，那么可能在這種有只有80%的患者啊，如果你尿白定量超過了三顆以上，那很遺憾，15年之后可能連10%的患者都不到啊，所以說這個(gè)尿道門定量的程度越輕，那么埃及生病的患者腎臟生活率就越2021年10月25日1357
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