IGA腎病

如果您確診了IgA腎病，一定及時(shí)、規(guī)范的進(jìn)行治療，因?yàn)榻?jīng)過(guò)合理治療后大部分預(yù)后還是不錯(cuò)的。IgA腎病治療是長(zhǎng)期的過(guò)程，需要長(zhǎng)期規(guī)范隨訪(fǎng)，找一位可信、專(zhuān)業(yè)、有耐心單獨(dú)醫(yī)生很重要。地址：滄州市人民醫(yī)院老院區(qū)時(shí)間：周三和周日全天。

本文作者：腎友L先生腎友寄語(yǔ)：我今年30歲，從事倉(cāng)儲(chǔ)物流行業(yè)，剛發(fā)現(xiàn)時(shí)我也曾迷茫和恐懼，好在及時(shí)穿刺確診后調(diào)整用藥，目前病情已穩(wěn)定5年。一、發(fā)現(xiàn)腎病，醫(yī)生建議盡快腎穿刺2020年，一次體檢打亂了我原本平靜的生活。血壓180mmHg，尿蛋白3+，肌酐140umol/L+，體檢報(bào)告單上的字眼冰冷刺眼。三甲醫(yī)院復(fù)查，結(jié)果還是一樣。醫(yī)生告訴我：你得了腎病，需要盡快規(guī)范治療，如果不好好控制，將來(lái)可能會(huì)得尿毒癥。這句話(huà)仿佛給我判了“無(wú)期徒刑”，我才二十幾歲，人生才剛剛開(kāi)始，好好的腎病、尿毒癥怎么會(huì)找上門(mén)？醫(yī)生說(shuō)我的指標(biāo)（尿蛋白、血肌酐）都比正常水平高很多，而且腎臟還沒(méi)有明顯萎縮，建議做腎穿刺活檢確診是哪一種腎病，然后才能針對(duì)性用藥。這是我第一次接觸“腎穿刺”！考慮到不是一件小事，我決定還是回家商量后再做決定。醫(yī)生給開(kāi)了藥，叮囑我及時(shí)復(fù)查，盡早考慮穿刺，于是我就拿著藥回去了。臨走前我問(wèn)醫(yī)生，像我這種情況距離尿毒癥還有多少年，醫(yī)生說(shuō)取決于控制情況，可能是10年，也可能是幾十年。回家的路上我已止不住淚流滿(mǎn)面，本已規(guī)劃好的人生方向被徹底撕碎，事業(yè)、愛(ài)情、家庭、生活、健康……都將何去何從？二、難以抉擇，在穿刺與不穿刺之間猶豫回到家后，我刷遍了各種社交媒體，還加了不少腎友群，網(wǎng)絡(luò)上的各種信息讓我陷入糾結(jié)：“穿刺完長(zhǎng)期腰疼”、“穿了用藥沒(méi)什么變化”、“有人穿了一個(gè)寂寞白受罪”、“有人腎病20年沒(méi)穿刺照樣好好的”……各種負(fù)面說(shuō)法。也有人說(shuō)化驗(yàn)指標(biāo)輕，但是穿出來(lái)病理重，如果不穿就耽誤了，有人拖延至腎衰竭了，現(xiàn)在想穿刺卻沒(méi)有機(jī)會(huì)……面對(duì)五花八門(mén)的說(shuō)法，同時(shí)也擔(dān)心穿刺會(huì)影響工作、生活，我猶豫了。思考良久，最終還是恐懼和僥幸心理占了上風(fēng)，于是我選擇先吃一個(gè)月的藥觀察下效果，期待效果好就可以不用穿刺了。那段時(shí)間，我手機(jī)里推送的都是腎病、腎穿刺、尿毒癥相關(guān)的信息，越看越焦慮，每天惶惶不安。對(duì)未來(lái)的巨大迷?？謶趾筒淮_定感，如陰云一般籠罩在我的頭頂，揮之不去。心態(tài)很是煎熬，工作都沒(méi)心思。三、不再逃避，決心直面穿刺天不遂人愿，一個(gè)月后復(fù)查，肌酐持續(xù)攀升，尿蛋白紋絲不動(dòng)。復(fù)查時(shí)專(zhuān)家的話(huà)戳破了我的僥幸：“現(xiàn)在保守治療效果不好，明確病理類(lèi)型至關(guān)重要，不建議再繼續(xù)拖下去了，對(duì)你沒(méi)有好處！”再加上這段時(shí)間通過(guò)腎上線(xiàn)等渠道的了解學(xué)習(xí)，對(duì)腎病的了解也越來(lái)越深，于是和家人商量過(guò)后，我決定住院穿刺。四、難忘經(jīng)歷，原來(lái)腎穿刺沒(méi)那么可怕（一）穿刺準(zhǔn)備:由于之前在網(wǎng)上查了很多資料，所以提前準(zhǔn)備了穿刺需要用的各種物品：醫(yī)用尿壺、成人尿墊、吸管、水杯、濕紙巾等。穿刺之前，醫(yī)生讓做兩個(gè)練習(xí)：(1)練習(xí)憋氣，十幾秒以上（穿刺過(guò)程中需要憋氣）(2)練習(xí)床上排尿（排不出來(lái)需要插導(dǎo)尿管）注意事項(xiàng):(1)前一天10點(diǎn)后不要進(jìn)食，包括水；(2)當(dāng)天早上解好便便，有利于術(shù)后24小時(shí)少折騰；(3)術(shù)前1小時(shí)排空尿液，深呼吸，放平心態(tài)；（二）穿刺過(guò)程：躺在手術(shù)室門(mén)口的床上等著被推進(jìn)去時(shí)，心里還是很緊張。被推進(jìn)手術(shù)室后，醫(yī)生護(hù)士都安慰我不用緊張、放輕松。于是按要求趴在床上，對(duì)皮膚進(jìn)行消毒，打了局麻，然后就是按照醫(yī)生的提示呼氣和吸氣，隨之感受到了3次被螞蟻咬一樣的感覺(jué)，在我還沒(méi)反應(yīng)過(guò)來(lái)時(shí)，醫(yī)生說(shuō)結(jié)束了。整個(gè)過(guò)程完全不疼，而且比我想象中快了很多，全程20分鐘左右，后面就被護(hù)士推回了病房?；氐讲》亢?，護(hù)士叮囑：1-2個(gè)小時(shí)喝一次水，6小時(shí)內(nèi)一直躺著不可以翻身，24小時(shí)內(nèi)不可以下床。其實(shí)穿刺本身沒(méi)有太大感覺(jué)，主要是穿刺后24小時(shí)一直躺在床上不能動(dòng)比較難受，腰不太舒服。但堅(jiān)持一下也很快就過(guò)去了。24小時(shí)后，就可以下床慢慢走動(dòng)了；48小時(shí)后，基本恢復(fù)正常；72小時(shí)后，醫(yī)生說(shuō)可以出院回家調(diào)養(yǎng)（但我因?yàn)橄氲炔±韴?bào)告所以選擇繼續(xù)住院）。后面復(fù)查了腎彩超無(wú)異常，穿刺很成功。再后面就是臥床休息，住院等待穿刺報(bào)告。前后一共住院7天（疫情期間入院住院流程繁瑣+等穿刺報(bào)告，所以住院時(shí)間比正常情況久），整個(gè)穿刺報(bào)銷(xiāo)完花費(fèi)5100+元（職工醫(yī)保）。（三）穿刺恢復(fù)：基本出院后就能自理正常生活，主要是日常生活注意好好保養(yǎng)，別累到，半年內(nèi)盡量別提重物，其他都還好。很多腎友都擔(dān)心腎穿刺的影響和副作用，我個(gè)人認(rèn)為穿刺影響不是很大：生活上，基本上沒(méi)有影響，但穿刺后需要靜養(yǎng)一段時(shí)間，不能劇烈運(yùn)動(dòng)；工作上，有一定的影響，穿刺住院、后續(xù)復(fù)查都需要請(qǐng)假，而且穿刺后考慮到身體不宜勞累，工作上也不敢像以前一樣拼命加班，另外就是不能做體力活，不能熬夜上夜班；家庭中，需要家里人的支持和理解，穿刺后如果有人照顧一段時(shí)間，會(huì)恢復(fù)地更好。五、穿刺結(jié)果，給治療帶來(lái)轉(zhuǎn)機(jī)5天左右病理結(jié)果出來(lái)了：IgA腎病，局灶增生型（牛津分型：M1E1S1T1C1）。醫(yī)生根據(jù)病理結(jié)果以及我的化驗(yàn)報(bào)告，給我調(diào)整了藥物，告訴我需要堅(jiān)持定期復(fù)查。一個(gè)月后去復(fù)查時(shí)，尿蛋白就降了一大半，肌酐也開(kāi)始下降，醫(yī)生看到化驗(yàn)單后說(shuō)效果很好。一年后停激素時(shí)，尿蛋白由最初的3g多降至0.3g，肌酐回落至130umol/L左右。醫(yī)生告訴我：“好好治療，有希望堅(jiān)持幾十年！”六、撥云見(jiàn)日，重拾生活的確定感直到指標(biāo)開(kāi)始有所好轉(zhuǎn)，籠罩在我頭頂?shù)年幵撇胖饾u開(kāi)始消散。慶幸自己及時(shí)做了穿刺，否則再拖下去萬(wàn)一產(chǎn)生什么后果真的不敢想象。5年來(lái)，指標(biāo)也有過(guò)幾次波動(dòng)，但總體一直保持穩(wěn)定?，F(xiàn)在的我，對(duì)腎病、對(duì)生活、對(duì)未來(lái)，都有了更多的確定感和掌控感！最近一次復(fù)查，我的肌酐151umol/L，24小時(shí)尿蛋白定量0.53g。接下來(lái)準(zhǔn)備找醫(yī)生調(diào)整下藥物，爭(zhēng)取再降降尿蛋白。七、與病共處，我的內(nèi)心獨(dú)白得了腎病，真的很苦！本來(lái)好好的，突然就得了一輩子都無(wú)法治愈的慢性腎病，最終結(jié)果還是尿毒癥。心態(tài)、生活、工作……方方面面都因此受到影響，這中間的艱辛與不易，相信很多腎友都能懂！曾經(jīng)，我也一度消沉過(guò)、迷茫過(guò)，但我也在無(wú)數(shù)次和疾病的斗爭(zhēng)中越挫越勇，希望我的經(jīng)驗(yàn)可以給大家一點(diǎn)參考：1.堅(jiān)持自律：適當(dāng)忌口，清淡飲食，作息規(guī)律，按時(shí)吃藥，避免疲勞，預(yù)防感染。規(guī)律復(fù)查復(fù)診，長(zhǎng)期、科學(xué)地管理腎病。2.相信專(zhuān)業(yè)人士：作為腎友我們需要對(duì)自身病情有科學(xué)的認(rèn)知，平時(shí)多學(xué)學(xué)腎臟健康知識(shí)。但是治療、用藥等專(zhuān)業(yè)問(wèn)題還是要聽(tīng)醫(yī)生的，相信專(zhuān)業(yè)人士的建議，自己有什么想法也可以多和醫(yī)生去溝通。3.正確看待穿刺：希望各位腎友不要根據(jù)道聽(tīng)途說(shuō)做決策，畢竟到頭來(lái)承擔(dān)后果的還是自己。對(duì)于醫(yī)生建議穿刺、符合穿刺指征的腎友，不要盲目拒絕穿刺。我的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)是穿刺對(duì)治療腎病很有指導(dǎo)意義，可以給醫(yī)生更多的信息來(lái)判斷病情，它也沒(méi)有我們想象的那么可怕。4.保持好心態(tài)：慢性腎病并沒(méi)有想象中那么可怕。振作起來(lái)，做好自己能做的，好好控制好當(dāng)下的指標(biāo)。現(xiàn)在醫(yī)學(xué)技術(shù)發(fā)展這么迅速，相信未來(lái)會(huì)有更多希望在等著我們，保存好自身“實(shí)力”才有更多機(jī)會(huì)！讓自己有一個(gè)強(qiáng)大的心態(tài)?？v有疾風(fēng)起，人生不言棄！八、未來(lái)目標(biāo)，爭(zhēng)取藥物治療維持終身不透析目前我對(duì)腎病的心態(tài)是，樂(lè)觀積極地去治療，接受它，帶病生活，做最壞的打算，盡自己最大的努力。我對(duì)自己的要求是24小時(shí)尿蛋白定量0.3g以下，血肌酐150umol/L左右，未來(lái)爭(zhēng)取長(zhǎng)期穩(wěn)定。盡管目前控制地還可以，但我深知這是一場(chǎng)“持久戰(zhàn)”，慢性腎病需要長(zhǎng)期管理，不能松懈，我希望可以通過(guò)藥物維持終身不透析，也希望未來(lái)希望IgA腎病領(lǐng)域早日能有更多好消息!提前步入養(yǎng)老生活，按時(shí)吃飯、按時(shí)睡覺(jué)、清淡飲食。在指標(biāo)穩(wěn)定、不影響身體的前提下盡可能多賺錢(qián)，也希望早日遇到生命中的另一半。?一起努力吧！點(diǎn)評(píng)：腎病早期常隱匿無(wú)癥狀，正如作者一樣，很多人也是體檢后才意外發(fā)現(xiàn)腎臟病。?腎穿刺活檢是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能明確腎病診斷、了解腎臟病變的嚴(yán)重程度、判斷預(yù)后情況，從而制定出更科學(xué)合理的治療方案。對(duì)于醫(yī)生建議符合腎穿刺活檢手術(shù)指征的腎病患者，應(yīng)該盡早考慮腎穿刺活檢，早診早治！盡管腎穿刺活檢是一種有創(chuàng)檢查，但在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)下，腎穿刺活檢的嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)已被大大降低。IgA腎病是最常見(jiàn)的病理類(lèi)型，牛津分型可以了解腎臟病變，為制定用藥方案提供重要依據(jù)。慢性腎病需要終身管理，作者順利地完成了從患者到管理者的角色轉(zhuǎn)變，值得每一位腎友學(xué)習(xí)借鑒，祝愿他的生活越來(lái)越好，加油！

IgA腎病（IgANephropathy，伯格氏病）是我國(guó)最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，許多患者常因?qū)膊〉牟涣私舛a(chǎn)生諸多疑問(wèn)。以下是基于臨床實(shí)踐和患者關(guān)切的常見(jiàn)問(wèn)題進(jìn)行解答，涵蓋疾病認(rèn)知、診斷、治療、飲食、生活管理、生育、預(yù)后等方面，幫助患者了解并有效管理疾病。核心提示：疾病控制=30%藥物+70%自我管理。早期發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療和規(guī)律隨訪(fǎng)是延緩IgA腎病進(jìn)展的關(guān)鍵。??一、疾病基本認(rèn)知?1.什么是IgA腎??？???答：IgA腎病是一種免疫相關(guān)的慢性腎小球疾病（慢性腎小球疾病中最常見(jiàn)的類(lèi)型），因免疫球蛋白A（IgA）異常沉積在腎小球，導(dǎo)致炎癥和腎損傷。???解釋?zhuān)篒gA沉積引發(fā)腎小球炎癥，可能導(dǎo)致血尿、蛋白尿、高血壓，嚴(yán)重時(shí)進(jìn)展為腎衰竭。???行動(dòng)建議：定期體檢，尤其是尿常規(guī)，早期發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)診治。?2.IgA腎病是怎么引起的？???答：目前病因未完全明確，可能與免疫異常、感染、遺傳易感性及環(huán)境因素相關(guān)。???解釋?zhuān)焊忻?、扁桃體炎等感染可觸發(fā)IgA異常沉積，亞洲人群發(fā)病率較高，可能與飲食或環(huán)境有關(guān)。???行動(dòng)建議：避免感染，感冒后及時(shí)就醫(yī)并檢查尿常規(guī)。?3.IgA腎病會(huì)遺傳嗎？???答：通常不遺傳，但約＜10%患者有家族聚集傾向。???解釋?zhuān)杭易逍訧gA腎病提示遺傳易感性，研究發(fā)現(xiàn)某些易感基因，但非典型單基因遺傳病，直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)略高。???行動(dòng)建議：家族成員若有血尿/蛋白尿，建議篩查尿常規(guī)。?4.IgA腎病嚴(yán)重嗎？???答：病情因人而異，輕者僅需觀察，重者可能進(jìn)展為尿毒癥。???解釋?zhuān)篒gA腎病預(yù)后差異大，嚴(yán)重程度與蛋白尿、血壓及病理分級(jí)相關(guān)。約30%-50%患者終生不進(jìn)展至ESRD。蛋白尿≥1g/天、血壓不佳或腎功能下降者，10-20年內(nèi)易進(jìn)展。蛋白尿控制在0.5g/天以下可顯著延緩腎衰，早期規(guī)范治療和隨訪(fǎng)關(guān)鍵。??行動(dòng)建議：早期干預(yù)，達(dá)到完全緩解；控制蛋白尿＜0.5g/天（最佳＜0.3g/天），血壓＜130/80mmHg。?5.IgA腎病會(huì)影響壽命嗎？???答：通過(guò)積極管理，多數(shù)患者可正常壽命。???解釋?zhuān)喝裟虻鞍住⒀獕嚎刂撇患鸦蚰I功能惡化，可能影響壽命；規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。???行動(dòng)建議：堅(jiān)持治療，定期復(fù)查。??二、癥狀與表現(xiàn)?6.IgA腎病有哪些癥狀/表現(xiàn)？???答：常見(jiàn)癥狀包括血尿、蛋白尿、高血壓，部分患者無(wú)明顯癥狀。???解釋?zhuān)貉颍ㄈ庋刍蜱R下）常在感冒后出現(xiàn)，蛋白尿表現(xiàn)為尿液泡沫增多，晚期可能有水腫、乏力。部分人癥狀不明顯，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿。??行動(dòng)建議：發(fā)現(xiàn)尿色異常或泡沫增多，及時(shí)查尿常規(guī)。?7.肉眼血尿是怎么回事？???答：肉眼血尿是IgA腎病的典型表現(xiàn)，常由感染觸發(fā)。???解釋?zhuān)耗蛞撼始t色、茶色、醬油色或可樂(lè)色尿是典型肉眼血尿，通常在感冒、扁桃體炎后1–2天內(nèi)發(fā)作，持續(xù)2-3天可自行緩解，但鏡下血尿可能長(zhǎng)期存在。??行動(dòng)建議：首次出現(xiàn)肉眼血尿應(yīng)就診并監(jiān)測(cè)腎功能。?8.尿液泡沫多是蛋白尿嗎？???答：有可能是蛋白尿，需進(jìn)一步檢查確認(rèn)。???解釋?zhuān)耗蛞号菽嗫赡苡啥喾N原因引起，從無(wú)害的生理現(xiàn)象（如排尿過(guò)快、尿液濃縮、精液或前列腺液混入、高蛋白飲食/劇烈運(yùn)動(dòng)等）到潛在的健康問(wèn)題致蛋白質(zhì)漏出，尿液表面張力降低，形成持久泡沫，久不消散，提示腎小球損傷。???行動(dòng)建議：持續(xù)泡沫或伴異常癥狀，查尿微量白蛋白/肌酐比值（ACR）或24小時(shí)尿蛋白。?9.哪些人是高發(fā)人群？是否具有傳染性？????答：IgA腎病不具有傳染性，高發(fā)于青壯年，尤其是20–40歲人群。男性發(fā)病率高于女性，且更易進(jìn)展，需加強(qiáng)早期監(jiān)測(cè)與規(guī)范管理。??解釋?zhuān)篒gA腎病屬于自身免疫相關(guān)疾病，與細(xì)菌病毒傳播無(wú)關(guān)。上呼吸道或胃腸道感染，尤其是鏈球菌感染，是常見(jiàn)誘因。??行動(dòng)建議：青年人若出現(xiàn)血尿或蛋白尿應(yīng)及時(shí)就診，重視腎臟健康。IgA腎病不具傳染性，與他人接觸不會(huì)影響健康。?10.IgA腎病會(huì)有疼痛嗎？????答：部分患者可能有腰酸脹痛，但不典型。????解釋?zhuān)禾弁炊嗯c感染或血尿發(fā)作相關(guān)，醫(yī)生常認(rèn)為與IgA腎病直接關(guān)聯(lián)不大。????行動(dòng)建議：避免使用非甾體抗炎藥（如布洛芬），咨詢(xún)醫(yī)生疼痛管理。??三、診斷與檢查?11.如何確診IgA腎?。????答：腎活檢是確診IgA腎病的金標(biāo)準(zhǔn)。????解釋?zhuān)耗I穿刺活檢在顯微鏡下觀察腎小球有IgA沉積為確診標(biāo)準(zhǔn)，其他檢查（如尿常規(guī)、腎功能）僅為輔助。????行動(dòng)建議：若尿蛋白＞0.5g/天或腎功能異常，病情不明時(shí)建議腎穿刺或評(píng)估腎穿刺必要性。?12.腎活檢有風(fēng)險(xiǎn)嗎？????答：屬小手術(shù)，目前技術(shù)成熟，風(fēng)險(xiǎn)很低。???解釋?zhuān)阂话阒恍杈致椋F(xiàn)代技術(shù)下，嚴(yán)重并發(fā)癥（如出血）發(fā)生率＜1%，穿刺后臥床觀察24小時(shí)即可。????行動(dòng)建議：遵醫(yī)囑準(zhǔn)備，穿刺前排除出血傾向，術(shù)后避免劇烈活動(dòng)。?13.不做腎活檢能治療嗎？????答：輕癥患者可先經(jīng)驗(yàn)性治療，不一定需活檢。????解釋?zhuān)喝魞H少量血尿、無(wú)蛋白尿或腎功能正常，可觀察；若指標(biāo)惡化，需活檢指導(dǎo)治療。????行動(dòng)建議：與醫(yī)生討論活檢必要性，定期復(fù)查。?14.什么是MEST-C病理分型？????答：MEST-C是IgA腎病國(guó)際通用病理分型方法，早期曾采用Lee分級(jí)。????解釋?zhuān)喊ㄏ的ぴ錾∕）、內(nèi)皮增生（E）、節(jié)段硬化（S）、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化（T）、新月體（C），T與預(yù)后關(guān)系最密切,分值高提示預(yù)后較差。Lee分級(jí)是IgA腎病早期常用的病理分級(jí)方法，反映病變嚴(yán)重程度（I–V級(jí)），級(jí)別越高，病變?cè)街?，現(xiàn)已逐步被牛津分型（MEST-C）取代。牛津分型更關(guān)注具體病理特征與預(yù)后。兩者側(cè)重點(diǎn)不同，不能對(duì)應(yīng)，但可結(jié)合使用。???行動(dòng)建議：了解活檢病理報(bào)告中MEST-C評(píng)分，評(píng)估疾病嚴(yán)重度與風(fēng)險(xiǎn)。?15.CKD分期是什么？????答：慢性腎臟病（CKD）分期根據(jù)腎小球?yàn)V過(guò)率（eGFR）評(píng)估腎功能，分1-5期。????解釋?zhuān)篹GFR≥90為1期（正常），＜15為5期（尿毒癥），3b期（eGFR＜45）是風(fēng)險(xiǎn)分水嶺。????行動(dòng)建議：定期查eGFR，了解腎功能狀態(tài)。?16.尿蛋白定量和ACR有什么區(qū)別？????答：尿蛋白定量反映24小時(shí)尿液蛋白總量，ACR是單次尿液蛋白/肌酐比值。????解釋?zhuān)篈CR更方便隨訪(fǎng)，0.44g/g約等于0.5g/天蛋白尿，目標(biāo)是＜0.3g/天。????行動(dòng)建議：初診查24小時(shí)尿蛋白，隨訪(fǎng)用ACR。?17.腎活檢取樣少有意義嗎？????答：若腎小球＜8個(gè)，判斷預(yù)后價(jià)值有限。????解釋?zhuān)涸u(píng)估治療效果與風(fēng)險(xiǎn)需較充分組織量，樣本過(guò)少可能無(wú)法準(zhǔn)確反映病理變化，需結(jié)合臨床指標(biāo)綜合評(píng)估。????行動(dòng)建議：結(jié)果不明確者可根據(jù)臨床表現(xiàn)動(dòng)態(tài)隨訪(fǎng)，與醫(yī)生討論是否需重復(fù)活檢。??四、治療與用藥?18.IgA腎病如何治療？????答：以控制蛋白尿、血壓和保護(hù)腎功能為核心，按照相關(guān)指南“早診早治、靶向精準(zhǔn)”規(guī)范化治療。????解釋?zhuān)撼Ｓ肦AS阻斷劑（ACEI/ARB）支持治療，有條件時(shí)可針對(duì)病因治療，重癥患者可能加用激素或免疫抑制劑，輔以生活管理。????行動(dòng)建議：遵醫(yī)囑用藥，定期監(jiān)測(cè)療效。?19.RAS阻斷劑（ACEI/ARB）有什么作用？????答：降低血壓和蛋白尿，保護(hù)腎功能。????解釋?zhuān)篟AS阻斷劑通過(guò)擴(kuò)張出球小動(dòng)脈→降低腎小球內(nèi)壓，以及抗炎、抗纖維化、保護(hù)足細(xì)胞等多重機(jī)制，可減少蛋白尿30-50%，延緩腎功能惡化，是IgA腎病的基礎(chǔ)治療藥物。IgA腎病患者即使血壓正常，只要有蛋白尿，RAAS阻斷劑應(yīng)視為長(zhǎng)期管理藥物，往往需要多年甚至終身使用。蛋白尿緩解至<0.3g/天，長(zhǎng)期穩(wěn)定時(shí)可以考慮“逐漸減量觀察”，但需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情反彈。????行動(dòng)建議：監(jiān)測(cè)血鉀和腎功能，出現(xiàn)干咳可換藥。不要因?yàn)闆](méi)有高血壓而自行停用，它不是“為降血壓而吃”，而是“為保護(hù)腎臟而吃”。?20.需要用激素或免疫抑制劑嗎？????答：僅限尿蛋白＞1g/天或病理活動(dòng)性高的患者。????解釋?zhuān)簺Q定是否需用糖皮質(zhì)激素±免疫抑制劑的核心依據(jù)是蛋白尿水平、腎功能進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)及病理活動(dòng)度系統(tǒng)評(píng)估。激素（如潑尼松）或免疫抑制劑（如霉酚酸酯）用于控制嚴(yán)重炎癥，需權(quán)衡副作用。????行動(dòng)建議：與醫(yī)生討論治療風(fēng)險(xiǎn)，權(quán)衡獲益與感染、骨質(zhì)疏松、糖尿病等副作用后共同決策。勿自行停藥。?21.魚(yú)油對(duì)IgA腎病有效嗎？????答：高純度魚(yú)油可能降低尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)部分IgA腎病患者有益，尤其是蛋白尿中重度、腎功能輕度減退者，但效果因人而異。????解釋?zhuān)嚎梢种颇I臟炎癥，適合進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)高的患者，非普通保健魚(yú)油。????行動(dòng)建議：咨詢(xún)醫(yī)生是否適合使用，注意劑量及藥物相互作用，選擇藥品級(jí)或醫(yī)用魚(yú)油制劑。?22.中藥能治療IgA腎病嗎？????答：輔助治療可考慮，不能替代基礎(chǔ)藥物，部分中藥可能有腎毒性，需謹(jǐn)慎。????解釋?zhuān)翰糠种兴幦缒I炎康復(fù)片、黃芪顆粒、黃葵膠囊、百令膠囊等可改善蛋白尿，但療效個(gè)體差異大。注意不明成分偏方可能加重腎損。????行動(dòng)建議：遵循中西醫(yī)結(jié)合思路，選擇正規(guī)中成藥并由醫(yī)生指導(dǎo)使用。?23.新藥布地奈德腸溶膠囊（耐賦康）是什么？????答：是首個(gè)針對(duì)IgA腎病病因的靶向治療藥物，推薦用于有進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的患者。????解釋?zhuān)和ㄟ^(guò)在回腸末端靶向釋放降低致病性Gd-IgA1抗體產(chǎn)生。9個(gè)月療程（可重復(fù)或小劑量維持），中國(guó)人群數(shù)據(jù)示延緩腎功能衰退66%，推遲透析時(shí)間12.8年，期待大規(guī)模臨床試驗(yàn)數(shù)據(jù)。???行動(dòng)建議：詢(xún)問(wèn)醫(yī)生病情是否適用，以及相關(guān)醫(yī)保政策。?24.可以停藥嗎？????答：大多數(shù)患者需終身用藥維持，勿擅自停藥。????解釋?zhuān)篟AS阻斷劑等基礎(chǔ)藥物需長(zhǎng)期用，激素和免疫抑制劑可短期使用后停藥。????行動(dòng)建議：停藥需醫(yī)生評(píng)估，切勿自行決定。?25.SGLT2抑制劑適合我嗎？????答：若有蛋白尿或糖尿病合并CKD，建議使用。????解釋?zhuān)篠GLT2抑制劑達(dá)格列凈、恩格列凈等新型降糖藥，已被證實(shí)可減緩CKD進(jìn)展，也適用于非糖尿病CKD患者。????行動(dòng)建議：使用前監(jiān)測(cè)eGFR，一般eGFR≥30ml/min/1.73m2時(shí)可安全使用。注意服用此類(lèi)藥物時(shí)，出現(xiàn)尿糖陽(yáng)性是正常現(xiàn)象，是藥物機(jī)制所致，不代表糖尿病惡化或腎功能異常，多喝水、注意會(huì)陰部清潔，防止泌尿道感染；也不要因?yàn)槲椿继悄虿《孕型Ｓ么祟?lèi)“降糖藥”。?26.非奈利酮有什么作用？????答：用于慢性腎病合并蛋白尿或RAAS抑制劑治療效果不理想時(shí)，作為輔助降蛋白尿和抗纖維化治療。RAAS抑制劑+SGLT2抑制劑+MRA（非甾體優(yōu)先）構(gòu)成“慢性腎病三聯(lián)方案”。???解釋?zhuān)菏切乱淮晴摅w類(lèi)選擇性醛固酮受體拮抗劑（MRA），副作用較傳統(tǒng)螺內(nèi)酯低，目前可用于具有蛋白尿或糖尿病腎病風(fēng)險(xiǎn)的CKD患者。???行動(dòng)建議：在蛋白尿≥0.5g/d、基礎(chǔ)藥物仍控制不佳時(shí)可考慮使用。??五、飲食與生活方式27.飲食上需要注意什么？????答：低鹽、適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白、避免腎毒性食物。????解釋?zhuān)好咳整}攝入＜5g，蛋白攝入量根據(jù)CKD分期按醫(yī)囑調(diào)整（0.6-1g/kg體重），優(yōu)先選雞蛋、牛奶、瘦肉，避免楊桃、高鉀水果。豆制品為優(yōu)質(zhì)蛋白，但含磷鉀較高，需結(jié)合eGFR、血鉀、尿蛋白等指標(biāo)評(píng)估，輕度病情可適量，重度腎功能減退需限制。????行動(dòng)建議：咨詢(xún)腎病營(yíng)養(yǎng)師，制定個(gè)性化食譜。?28.可以吃辣椒嗎？????答：可以適量吃辣，但避免高鹽辣椒醬。????解釋?zhuān)簾o(wú)證據(jù)顯示辣椒加重IgA腎病，適量食用有益心血管健康。????行動(dòng)建議：選擇新鮮辣椒，少用加工調(diào)料。?29.可以吃高蛋白食物嗎？????答：需適量，過(guò)量蛋白加重腎臟負(fù)擔(dān)。????解釋?zhuān)耗I功能正常者每日0.8-1g/kg體重，腎功能下降者減至0.6-0.8g/kg，選優(yōu)質(zhì)蛋白。????行動(dòng)建議：記錄每日蛋白攝入，咨詢(xún)營(yíng)養(yǎng)師。?30.需要限制水果和蔬菜嗎？????答：血鉀正常者無(wú)需限制，血鉀高者慎選高鉀食物。????解釋?zhuān)好咳战ㄗh攝入蔬菜約1斤，水果不超過(guò)半斤（或200克），控制總量。???行動(dòng)建議：IgA腎病患者應(yīng)定期查血鉀，調(diào)整水果選擇。推薦蘋(píng)果、梨、葡萄、藍(lán)莓、冬瓜、黃瓜等低鉀蔬果；避免香蕉、橙子、獼猴桃、菠菜、莧菜等高鉀或高草酸食物。血鉀高或腎功能差時(shí)，更應(yīng)限制高鉀水果，蔬菜焯水更安全。少鹽，忌腌制品。?31.可以運(yùn)動(dòng)嗎？????答：適度運(yùn)動(dòng)有益，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。????解釋?zhuān)嚎熳?、瑜伽等每?50分鐘為宜，劇烈運(yùn)動(dòng)可能誘發(fā)血尿。????行動(dòng)建議：運(yùn)動(dòng)后觀察尿色變化，若異常減少運(yùn)動(dòng)量。IgA腎病患者病情穩(wěn)定時(shí)可適度性生活，注意不過(guò)度疲勞，避免血壓波動(dòng)。若蛋白尿重、腎功能差或有高血壓，應(yīng)減少頻率。性生活后如出現(xiàn)血尿、尿痛等應(yīng)就診。定期復(fù)查腎功能，合理安排生活。?32.感冒會(huì)加重病情嗎？????答：可能，感染是IgA腎病復(fù)發(fā)的常見(jiàn)誘因。????解釋?zhuān)荷虾粑阑蛭改c道感染可激活免疫反應(yīng)，誘發(fā)血尿或蛋白尿。????行動(dòng)建議：IgA腎病患者應(yīng)規(guī)律作息、均衡飲食、適度運(yùn)動(dòng)、注意保暖，減少受涼與感染風(fēng)險(xiǎn)。避免人群密集場(chǎng)所，流感季節(jié)可接種疫苗（經(jīng)醫(yī)生評(píng)估）。保持情緒穩(wěn)定、控制基礎(chǔ)病，有助提升免疫力，減少感冒發(fā)生。?33.需要絕對(duì)臥床休息嗎？????答：無(wú)需絕對(duì)臥床，適度活動(dòng)更健康。????解釋?zhuān)哼^(guò)度休息可能導(dǎo)致體質(zhì)下降，適度活動(dòng)有助于血壓和情緒管理。????行動(dòng)建議：保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累。?34.吸煙喝酒會(huì)影響病情嗎？????答：會(huì)，吸煙和酗酒加速腎功能惡化。????解釋?zhuān)何鼰熂又匮軗p傷，酒精增加腎臟負(fù)擔(dān)，均提高尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)。????行動(dòng)建議：戒煙限酒，尋求專(zhuān)業(yè)戒煙支持。??六、生育與疫苗?35.IgA腎病患者可以懷孕嗎？????答：病情穩(wěn)定者可在醫(yī)生提前評(píng)估指導(dǎo)下安全懷孕。???解釋?zhuān)盒铦M(mǎn)足eGFR＞60、尿蛋白＜0.5g/天、血壓正常，孕前應(yīng)停用ACEI/ARB等致畸藥物。但若在活動(dòng)期或腎功能下降時(shí)懷孕，風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。???行動(dòng)建議：孕前應(yīng)咨詢(xún)腎內(nèi)科和產(chǎn)科，進(jìn)行定期隨訪(fǎng)。備孕前調(diào)整用藥，確保病情穩(wěn)定3–6個(gè)月以上后再考慮懷孕。?36.懷孕會(huì)加重IgA腎病嗎？????答：可能，懷孕增加腎臟負(fù)擔(dān)。????解釋?zhuān)喝裟I功能不穩(wěn)定（eGFR＜45），孕期腎衰竭風(fēng)險(xiǎn)高，可能導(dǎo)致早產(chǎn)。????行動(dòng)建議：孕期每月查尿常規(guī)、腎功能、血壓。?37.男性患者備孕需要停藥嗎？????答：通常無(wú)需停用RAS阻斷劑，但部分藥物影響精子質(zhì)量或致畸，應(yīng)停藥。????解釋?zhuān)豪碚撋螦CEI/ARB對(duì)男性生育無(wú)明顯影響，可繼續(xù)使用。環(huán)磷酰胺、來(lái)氟米特、嗎替麥考酚酯等在備孕期間應(yīng)停用3–6個(gè)月以上。????行動(dòng)建議：如有備孕計(jì)劃，提前與醫(yī)生溝通確認(rèn)藥物安全性，考慮換藥或停藥方案，合理安排時(shí)機(jī)。?38.IgA腎病會(huì)遺傳給孩子嗎？????答：遺傳概率低，約不到10%有家族聚集性。????解釋?zhuān)悍堑湫瓦z傳病，但直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)略高。????行動(dòng)建議：孩子定期查尿常規(guī)，篩查血尿/蛋白尿。?39.可以接種疫苗嗎？????答：可在病情穩(wěn)定時(shí)接種疫苗，如流感、新冠、肺炎疫苗，但避免疾病活動(dòng)期接種，接種前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生。???解釋?zhuān)航臃N有助預(yù)防感染，減少病情波動(dòng)與腎功能惡化風(fēng)險(xiǎn)；活疫苗可能誘發(fā)免疫反應(yīng)，滅活疫苗較安全。????行動(dòng)建議：接種前咨詢(xún)醫(yī)生，選擇適合疫苗。使用免疫抑制劑者須個(gè)體化評(píng)估，避免活疫苗。??七、并發(fā)癥與預(yù)后?40.IgA腎病會(huì)發(fā)展成尿毒癥嗎？????答：約20-40%患者可能在20年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥。????解釋?zhuān)猴L(fēng)險(xiǎn)與蛋白尿＞1g/天、高血壓、病理嚴(yán)重程度相關(guān)，早期控制可顯著降低風(fēng)險(xiǎn)。????行動(dòng)建議：嚴(yán)格控制蛋白尿和血壓，定期復(fù)查。?41.腎功能下降到什么程度需要透析？????答：eGFR＜10或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)需透析。????解釋?zhuān)寒?dāng)腎功能?chē)?yán)重衰竭，出現(xiàn)高鉀血癥、酸中毒或尿毒癥表現(xiàn)（如惡心、嘔吐、皮膚瘙癢、意識(shí)障礙等）時(shí)，應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)透析或評(píng)估腎移植。???行動(dòng)建議：eGFR＜20時(shí)應(yīng)提前評(píng)估透析或腎移植方案，了解血液透析與腹膜透析方式，并制定個(gè)體化的透析前評(píng)估計(jì)劃。?42.腎移植后IgA腎病會(huì)復(fù)發(fā)嗎？????答：可能，約15%患者10年內(nèi)復(fù)發(fā)。????解釋?zhuān)耗挲g一般在18–65歲、無(wú)嚴(yán)重感染、腫瘤、心肺疾病的終末期患者可考慮移植，移植腎可能再次出現(xiàn)IgA沉積，但新藥可控制復(fù)發(fā)。????行動(dòng)建議：移植后定期監(jiān)測(cè)尿蛋白和腎功能。?43.IgA腎病與IgA血管炎有關(guān)嗎？????答：兩者關(guān)系密切但不同，IgA血管炎（以往稱(chēng)“過(guò)敏性紫癜”）可累及腎臟，表現(xiàn)類(lèi)似IgA腎病。????解釋?zhuān)篒gA血管炎以皮膚紫癜為主，也可累及關(guān)節(jié)、消化道及腎臟，腎受累時(shí)表現(xiàn)與IgA腎病相似，有腎小球IgA沉積。????行動(dòng)建議：若IgA血管炎患者尿檢異常，應(yīng)查腎功能明確是否累及腎臟。?44.情緒壓力會(huì)影響病情嗎？????答：會(huì)，長(zhǎng)期壓力可能加重免疫異常。????解釋?zhuān)航箲]、抑郁可通過(guò)皮質(zhì)醇影響免疫系統(tǒng)，間接加重腎損。????行動(dòng)建議：學(xué)習(xí)放松技巧，必要時(shí)尋求心理支持；或加入支持小組，分享經(jīng)驗(yàn)可減輕焦慮。??八、隨訪(fǎng)與長(zhǎng)期管理?45.多久復(fù)查一次？查什么？????答：病情穩(wěn)定者每3-6個(gè)月復(fù)查，活動(dòng)期每月一次。????解釋?zhuān)褐饕槟虺Ｒ?guī)、ACR、24小時(shí)尿蛋白、腎功能（eGFR、血肌酐）、電解質(zhì)、血壓等指標(biāo)，評(píng)估療效和調(diào)整方案。????行動(dòng)建議：根據(jù)病情變化調(diào)整復(fù)查頻率，記錄復(fù)查結(jié)果，建立隨訪(fǎng)檔案。?46.如何判斷病情是否穩(wěn)定？????答：尿蛋白＜0.5g/天、血壓＜130/80mmHg、eGFR穩(wěn)定（年降幅＜1ml/min）即為穩(wěn)定。????解釋?zhuān)褐笜?biāo)波動(dòng)或惡化提示疾病活動(dòng)，需調(diào)整治療。????行動(dòng)建議：在家監(jiān)測(cè)血壓，觀察尿色變化。?47.可以泡腳、泡溫泉嗎？????答：泡腳可適度，泡溫泉需慎重。????解釋?zhuān)号菽_可改善末梢循環(huán)，但時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)；泡溫泉或桑拿易導(dǎo)致血壓波動(dòng)和水電解質(zhì)紊亂。????行動(dòng)建議：泡腳水溫不超過(guò)42℃，時(shí)間不超20分鐘，避免空腹泡溫泉。?48.如何與醫(yī)生有效溝通？????答：主動(dòng)提問(wèn)，準(zhǔn)備問(wèn)題清單。????解釋?zhuān)好鞔_詢(xún)問(wèn)MEST-C評(píng)分、eGFR變化、治療調(diào)整等，增強(qiáng)醫(yī)患協(xié)作。????行動(dòng)建議：就診前列出問(wèn)題，如“我的蛋白尿目標(biāo)達(dá)標(biāo)了嗎？”?49.IgA腎病患者如何保持長(zhǎng)期穩(wěn)定、降低尿毒癥風(fēng)險(xiǎn)？????答：定期復(fù)查，控制蛋白尿＜0.5g/天、血壓＜130/80mmHg，超過(guò)50%患者可長(zhǎng)期穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展。????解釋?zhuān)杭膊】刂疲?0%藥物＋70%自我管理。早發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療、規(guī)律隨訪(fǎng)和良好依從性是延緩IgA腎病進(jìn)展的關(guān)鍵。研究表明，蛋白尿控制在0.5g/天以下可降低29%的腎衰風(fēng)險(xiǎn)，部分患者可終生無(wú)需透析。???行動(dòng)建議：堅(jiān)持規(guī)范用藥，保持健康生活方式。每日記錄血壓和尿液變化，遵醫(yī)囑隨訪(fǎng)?？蓞⒖糹gan.org或中華醫(yī)學(xué)會(huì)/中國(guó)腎臟病學(xué)分會(huì)推薦的管理工具，輔助疾病管理。?50.有哪些希望與科研進(jìn)展？????答：多項(xiàng)新藥物與靶向治療已進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。???解釋?zhuān)耗壳岸喾N新藥正進(jìn)入IgA腎病臨床試驗(yàn)或已應(yīng)用，包括SGLT2抑制劑（如達(dá)格列凈、恩格列凈）延緩腎功能下降；Budesonide緩釋膠囊靶向腸道減少I(mǎi)gA產(chǎn)生；非甾體MRA（如finerenone）改善蛋白尿和炎癥；BTK抑制劑及APRIL/BAFF通路抑制劑（如atacicept）靶向免疫異常；抗補(bǔ)體藥物（如iptacopan）針對(duì)補(bǔ)體激活；內(nèi)皮素受體拮抗劑（如atrasentan）阻斷內(nèi)皮素-1信號(hào)減少蛋白尿；以及內(nèi)皮素-血管緊張素雙受體拮抗劑（如sparsentan），雙重作用顯著降蛋白尿，已獲歐美批準(zhǔn)，正在國(guó)內(nèi)開(kāi)展試驗(yàn)。這些新藥為未來(lái)精準(zhǔn)治療提供了多樣選擇。?行動(dòng)建議：關(guān)注正規(guī)渠道發(fā)布的臨床試驗(yàn)動(dòng)態(tài)，部分中心可參與前沿藥物試驗(yàn)。?本文部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯修飾

盡管早前認(rèn)為IgAN的病程為良性，但目前發(fā)現(xiàn)大多數(shù)成人患者將終生面臨終末期腎病的高風(fēng)險(xiǎn)。在出現(xiàn)高水平蛋白尿和/或血清肌酐水平升高的患者中，10年進(jìn)展為ESKD的風(fēng)險(xiǎn)為15%-25%，20年為20%-30%。有的IgA腎病進(jìn)展速度較慢，GFR一般每年僅下降1-3mL/min，短期不會(huì)引起血清肌酐水平升高。因此，血清肌酐水平正常不一定表示疾病不進(jìn)展。一項(xiàng)研究利用重復(fù)腎活檢來(lái)評(píng)估持續(xù)存在蛋白尿且初始血清肌酐水平正?；蚪咏；颊叩募膊∵M(jìn)展率，發(fā)現(xiàn)僅4%的患者出現(xiàn)組織學(xué)改善，41%保持穩(wěn)定，55%出現(xiàn)進(jìn)展性腎小球損傷和繼發(fā)性血管及腎小管間質(zhì)損傷。人體單個(gè)腎單位腎小球?yàn)V過(guò)率(singlenephronglomerularfiltrationrate,SNGFR)的估值也支持高濾過(guò)作用是一種重要的病理生理機(jī)制。SNGFR升高與疾病進(jìn)展的危險(xiǎn)因素有關(guān)，包括肥胖、終末期腎病家族史，以及更嚴(yán)重的腎小球硬化和動(dòng)脈硬化，說(shuō)明剩余腎單位代償以維持總GFR。一些阻止該過(guò)程的措施可能延緩疾病進(jìn)展，甚至可保留腎功能，例如采用ACEI、ARB或鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2（SGLT2)抑制劑治療。若能在尚未出現(xiàn)大量不可逆性瘢痕前開(kāi)始治療則更有可能獲益?！安环e跬步，無(wú)以至千里；不積小流，無(wú)以成江?！?，出自《荀子·勸學(xué)》，強(qiáng)調(diào)積累的重要性。腎病也一樣，如果腎病早期不積極控制，很可能發(fā)展到終末期腎病，最終需要透析治療。所以，腎病要早發(fā)現(xiàn)，早治療。

IgA腎?。↖gAN）是全球最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，也是終末期腎病的重要病因。以往IgAN的治療多為支持性治療，包括阻斷腎素-血管緊張素系統(tǒng)、控制血壓及調(diào)整生活方式；免疫抑制治療療效存在異質(zhì)性且常引發(fā)嚴(yán)重不良反應(yīng)。近年來(lái)，隨著對(duì)IgAN發(fā)病機(jī)制研究的深入，新型療法不斷涌現(xiàn)，一篇發(fā)表于KidneyInternational的綜述對(duì)此進(jìn)行了總結(jié)。一IgAN治療反應(yīng)的評(píng)估指標(biāo)和控制目標(biāo)(一)蛋白尿持續(xù)蛋白尿（通常>1g/d）與不良腎臟預(yù)后相關(guān)。干預(yù)后早期蛋白尿降低（中位時(shí)間9個(gè)月）與腎衰竭/肌酐倍增/死亡復(fù)合終點(diǎn)呈連續(xù)相關(guān)，尿蛋白每降低50%，復(fù)合終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)降低60%。因此，尿蛋白水平是評(píng)估IgAN患者疾病控制情況的重要指標(biāo)。IgAN患者尿蛋白的理想控制水平應(yīng)為＜0.3g/d。(二)估算腎小球?yàn)V過(guò)率（eGFR）斜率eGFR斜率可預(yù)測(cè)包括IgAN在內(nèi)多種腎臟疾病的腎衰竭、腎臟替代治療啟動(dòng)或血清肌酐倍增風(fēng)險(xiǎn)。部分藥物（如RAS抑制劑和SGLT-2抑制劑）會(huì)使eGFR暫時(shí)性降低，但遠(yuǎn)期有腎臟保護(hù)作用；有的藥物（如糖皮質(zhì)激素引起的腎小球前后血管擴(kuò)張）會(huì)使eGFR暫時(shí)性升高，但未必能帶來(lái)長(zhǎng)期獲益。?在藥物臨床試驗(yàn)中，使用總斜率（從基線(xiàn)至干預(yù)結(jié)束全階段）還是慢性斜率（忽略最初1.5～3個(gè)月數(shù)據(jù)）評(píng)估療效存在爭(zhēng)議。該綜述指出，對(duì)于不引起eGFR暫時(shí)性變化的療法，應(yīng)選總斜率；對(duì)于會(huì)引起eGFR暫時(shí)性變化的療法，選總斜率評(píng)估需延長(zhǎng)觀察周期，選慢性斜率可通過(guò)降低P值閾值減少Ⅰ類(lèi)錯(cuò)誤風(fēng)險(xiǎn)。?KDIGO指南建議，IgAN控制的長(zhǎng)期目標(biāo)是將?eGFR下降速度控制到每年＜1mL/min/1.73m2。(三)血尿新證據(jù)表明血尿程度也是IgAN進(jìn)展的重要指標(biāo)，完全緩解的第三項(xiàng)目標(biāo)應(yīng)是持續(xù)微量血尿消失。但需注意，無(wú)血尿不代表不存在IgA免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球/腎小管間質(zhì)損傷，且有無(wú)血尿患者均可從靶向治療中獲益。二IgAN治療方案總結(jié)(一)針對(duì)慢性腎病非IgAN特異性的慢性腎?。–KD）治療是IgAN合并CKD患者長(zhǎng)期管理的關(guān)鍵，核心是應(yīng)對(duì)IgAN所致腎單位丟失引發(fā)的共性腎內(nèi)反應(yīng)（包括腎小球高壓/高濾過(guò)、持續(xù)蛋白尿引發(fā)的腎小管間質(zhì)反應(yīng)，以及系統(tǒng)性高血壓的發(fā)生或加重），具體措施包括生活方式調(diào)整、戒煙、嚴(yán)格控制血壓和藥物治療。1腎素-血管緊張素系統(tǒng)（RAS）抑制劑RAS抑制劑對(duì)延緩IgAN患者CKD進(jìn)展的療效已被證實(shí)。然而，ARB治療雖能減緩腎功能下降并使蛋白尿降至1g/d以下，但患者仍難以避免腎衰竭；對(duì)于伴有腎功能損害和/或中度蛋白尿的IgAN患者，RAS抑制劑能減緩GFR下降；但對(duì)于蛋白尿輕微且腎功能正常的患者，可能無(wú)法獲益或需較長(zhǎng)時(shí)間才能顯現(xiàn)療效。?該綜述匯總分析多項(xiàng)研究，得出三個(gè)關(guān)鍵結(jié)論：即使經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期強(qiáng)化的RAS抑制治療，至少三分之二患者的蛋白尿仍無(wú)法降至0.75g/d以下；?在接受充分RAS抑制治療后蛋白尿仍持續(xù)>0.75～1g/d的患者，其GFR年下降速度足以導(dǎo)致有生之年發(fā)生腎衰竭；?在要求對(duì)照組接受特定ARB藥物最大推薦劑量（而非僅限最大耐受劑量）的試驗(yàn)中，患者的GFR年下降幅度低于由各研究中心主要研究者自行決定RAS抑制劑優(yōu)化方案的試驗(yàn)。2內(nèi)皮素-1受體拮抗劑IgAN患者腎臟中內(nèi)皮素-1表達(dá)升高，其通過(guò)內(nèi)皮素A型受體（ETAR）介導(dǎo)腎內(nèi)血管收縮、炎癥反應(yīng)、纖維化及細(xì)胞增殖，因此內(nèi)皮素-1受體拮抗劑具有治療IgAN的潛力。PROTECT試驗(yàn)證實(shí)，雙重阻斷內(nèi)皮素A/血管緊張素II受體的sparsentan較單用厄貝沙坦能更顯著降低IgAN患者蛋白尿（36周降幅49.8%vs15.1%）并延緩eGFR下降。選擇性ETAR拮抗劑atrasentan和SC0062的初步數(shù)據(jù)也顯示出良好的降蛋白尿效果（分別達(dá)38%和50%）及安全性。3鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2（SGLT-2）抑制劑SGLT-2抑制劑可延緩糖尿病及非糖尿病腎病患者GFR的進(jìn)行性下降。DAPA-CKD和EMPA-KIDNEY試驗(yàn)納入了相當(dāng)比例的IgAN合并CKD患者，且大多數(shù)受試者同時(shí)使用ACEI或ARB類(lèi)藥物，結(jié)果顯示，在RAS抑制劑基礎(chǔ)上聯(lián)用SGLT-2抑制劑較單用RAS抑制劑能更顯著延緩eGFR的年下降速度。4鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（MRAs）目前尚未針對(duì)MRAs在IgAN中的腎功能保護(hù)作用開(kāi)展專(zhuān)門(mén)研究。在CKD患者中的研究結(jié)果顯示，與基礎(chǔ)治療和/或安慰劑相比，MRAs能顯著降低蛋白尿和白蛋白尿，但會(huì)導(dǎo)致eGFR早期輕微下降。另一項(xiàng)meta分析顯示，與對(duì)照組相比，非奈利酮延緩了GFR下降的進(jìn)程?？偠灾?，優(yōu)化CKD管理策略可減緩腎功能下降速度，是IgAN治療的重要組成部分，但無(wú)法為IgAN患者提供足夠的腎臟保護(hù)以避免腎衰竭。表1IgAN患者CKD綜合治療方案的組成部分(二)針對(duì)免疫性損傷1阻斷致病性IgA生成?B細(xì)胞/漿細(xì)胞清除療法CD20靶向治療：利妥昔單抗（抗CD20單抗）在ANCA相關(guān)性血管炎和膜性腎病中療效顯著，但北美RCT顯示其對(duì)IgAN患者蛋白尿和eGFR無(wú)改善作用。研究發(fā)現(xiàn)，盡管外周B細(xì)胞被清除，血清中半乳糖缺陷型IgA1（gd-IgA1）水平未下降，提示致病性IgA可能來(lái)源于CD20陰性漿細(xì)胞或特殊組織微環(huán)境（如黏膜淋巴組織）。??CD38靶向治療：抗CD38抗體（如?felzartamab、mezagitamab）在II期試驗(yàn)中顯示出持久的蛋白尿減少和gd-IgA1水平下降。?扁桃體切除術(shù)：日本部分研究采用扁桃體切除以減少黏膜B細(xì)胞/漿細(xì)胞儲(chǔ)備，但國(guó)際指南（KDIGO）未推薦常規(guī)使用，因扁桃體在致病性IgA產(chǎn)生中的作用尚不明確。??B細(xì)胞/漿細(xì)胞調(diào)節(jié)療法?靶向回腸釋放的布地奈德（Nefecon）：Nefecon是一種回腸末端靶向釋放的布地奈德制劑，基于「腸-腎軸」理論設(shè)計(jì)。III期NEFIGARD試驗(yàn)顯示，Nefecon治療9個(gè)月后，受試者蛋白尿降低50%，eGFR穩(wěn)定；停藥15個(gè)月后，尿蛋白水平反彈，但eGFR仍較安慰劑組高約5mL/min，提示可能需要周期性治療。不良反應(yīng)為輕度糖皮質(zhì)激素相關(guān)副作用（痤瘡、體重增加等），無(wú)嚴(yán)重感染或死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。目前已被FDA和EMA批準(zhǔn)用于原發(fā)性IgAN。??APRIL/BAFF抑制劑：靶向APRIL（如?sibeprenlimab、zigakibart）或APRIL+BAFF雙靶點(diǎn)（如?atacicept、telitacicept）的藥物在II期試驗(yàn)中顯著降低蛋白尿和gd-IgA1水平，且安全性良好。ORIGIN試驗(yàn)延伸階段顯示，atacicept組eGFR年下降率僅0.6mL/min/1.73m2。停藥后gd-IgA1快速反彈，提示需長(zhǎng)期治療維持療效。??羥氯喹：中國(guó)RCT顯示羥氯喹可減少蛋白尿，但未證實(shí)eGFR保護(hù)作用，且療效尚未在非中國(guó)人群中驗(yàn)證。??淋巴細(xì)胞增殖抑制療法嗎替麥考酚酯（MMF）：在中國(guó)人群中，大型RCT表明MMF聯(lián)合支持治療可降低復(fù)合終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)，但需注意肺孢子菌肺炎風(fēng)險(xiǎn)（尤其是eGFR<60mL/min者），而在非中國(guó)人群進(jìn)行的三項(xiàng)小型試驗(yàn)未顯示獲益，因此KDIGO指南建議僅限中國(guó)患者使用，并推薦預(yù)防性抗肺孢子菌治療。??環(huán)磷酰胺聯(lián)合免疫抑制：英國(guó)一項(xiàng)試驗(yàn)顯示，環(huán)磷酰胺+潑尼松+硫唑嘌呤方案顯著延緩腎功能惡化（5年腎衰竭率28%vs94%），但對(duì)照組未使用RAS抑制劑，血壓控制寬松（≤160/90mmHg）。STOP-IgAN試驗(yàn)中，相同方案對(duì)eGFR30～60mL/min患者無(wú)效，且嚴(yán)重不良反應(yīng)翻倍。?2阻斷腎小球炎癥?全身性糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素通過(guò)調(diào)控細(xì)胞核內(nèi)多種靶基因和轉(zhuǎn)錄因子來(lái)調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)，是IgAN最早采用的治療方法之一。綜合多項(xiàng)研究結(jié)果，認(rèn)為在白種人中全身性糖皮質(zhì)激素治療獲益有限，而在亞洲人群中可能可以降低腎臟終點(diǎn)風(fēng)險(xiǎn)。此外，需警惕高劑量糖皮質(zhì)激素造成的感染等甚至感染相關(guān)死亡等嚴(yán)重不良后果。??補(bǔ)體系統(tǒng)靶向治療IgAN的補(bǔ)體激活主要依賴(lài)替代途徑（占主導(dǎo)）和凝集素途徑（約1/3患者）。目前針對(duì)補(bǔ)體系統(tǒng)的多項(xiàng)靶向藥物正在研發(fā)中：?iptacopan：一種小分子B因子抑制劑，可阻斷替代途徑C3轉(zhuǎn)化酶形成及C3放大環(huán)路。III期臨床試驗(yàn)的中期結(jié)果顯示，iptacopan治療9個(gè)月后，患者蛋白尿較安慰劑組降低38%。??反義寡核苷酸RO7434656：可靶向作用于B因子，目前處于III期試驗(yàn)中評(píng)估。?Narsoplimab：一種靶向凝集素途徑關(guān)鍵酶MASP2的全人源IgG4單抗，早期研究顯示可減少蛋白尿，但I(xiàn)II期試驗(yàn)中期分析未觀察到蛋白尿改善，試驗(yàn)因此終止。??阻斷補(bǔ)體共同途徑（C3、C5和C5a）的藥物：C5反義寡核苷酸?cemdisiran、長(zhǎng)效C5單抗?ravulizumab?和C5a受體拮抗劑?avacopan?的II期試驗(yàn)均報(bào)告了尿蛋白的顯著降低。?3阻斷促纖維化信號(hào)釋放許多IgAN患者就診時(shí)已出現(xiàn)顯著腎功能喪失，首次腎活檢時(shí)常見(jiàn)不同程度的腎小球硬化和/或腎小管間質(zhì)纖維化。因此，除控制免疫性疾病和炎癥外，針對(duì)纖維化進(jìn)展的治療也具有重要意義。基于臨床前數(shù)據(jù)，上述多種治療方法（包括RAS阻斷、內(nèi)皮素-A拮抗和補(bǔ)體抑制）都可能具有抗纖維化作用。針對(duì)關(guān)鍵纖維化介質(zhì)（如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β信號(hào)通路或血小板衍生生長(zhǎng)因子）的新療法正在考慮進(jìn)入臨床試驗(yàn)，但難點(diǎn)在于缺少可靠的試驗(yàn)終點(diǎn)和評(píng)估方法，新型成像技術(shù)可能有助于療效評(píng)估。

IgA腎病是全球最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，尤其亞洲高發(fā)，約有20-40%患者10年內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。主要發(fā)病機(jī)制之一，直腸末端淋巴組織B細(xì)胞可產(chǎn)生半乳糖缺陷IgA1(Gd-IgA)及Gd-IgA抗體，致IgA在腎小球系膜區(qū)沉積而發(fā)病。泰它西普是一種人源化重組融合蛋白，可以中和B細(xì)胞活化因子(BLYS)和增值誘導(dǎo)配體(APRIL)活性。能顯著降低IgA腎病患者的尿蛋白，且安全性良好。

IgA腎病治療目標(biāo)是延緩腎功能惡化，根據(jù)病理嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)個(gè)體化治療。1.基礎(chǔ)治療ACEI/ARB類(lèi)藥物（如纈沙坦、貝那普利）：降低蛋白尿、控制血壓（目標(biāo)＜130/80mmHg）。食、戒煙、控制體重。2.免疫抑制治療激素（如潑尼松）：用于蛋白尿＞1g/天且eGFR＞50ml/min者，需權(quán)衡副作用。免疫抑制劑：?jiǎn)崽纣溈挤吁ィ∕MF）、環(huán)磷酰胺（用于新月體形成等重癥）、他克莫司等。3.新型療法靶向藥物：布地奈德靶向釋放制劑（Nefecon）、抗CD20單抗（利妥昔單抗）治療。4.終末期腎病透析或腎移植（移植后復(fù)發(fā)率約10-20%）。預(yù)后差異性大：10-20%患者5-10年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，部分患者病情穩(wěn)定數(shù)十年。不良預(yù)后因素：⑴持續(xù)蛋白尿＞1g/天⑵高血壓控制不佳⑶腎活檢顯示廣泛硬化或新月體形成IgA腎病治療的重要提示：1、避免濫用藥：如不明成分的中草藥可能加重腎損傷。2、提示目前對(duì)因治療：⑴消除感染灶、95%以上的呼吸道黏膜感染灶來(lái)自雙側(cè)扁桃體慢性炎癥，需耳鼻喉科專(zhuān)家手術(shù)剝離；⑵布地奈德靶向釋放制劑（Nefecon）：精準(zhǔn)釋放于回腸末端派爾集合淋巴結(jié)處，調(diào)節(jié)B細(xì)胞活性1-3膠囊外層包衣使得膠囊完整抵達(dá)回腸末端的派爾集合淋巴結(jié)富集部位，在回腸末端特定水平的pH值環(huán)境下溶出，釋放出含布地奈德的緩釋微丸，可以降低致病性IgA和IgA免疫復(fù)合物水平。

IgA腎病概述IgA腎病（IgANephropathy，又稱(chēng)Berger?。┦亲畛Ｒ?jiàn)的原發(fā)性腎小球腎炎，以免疫球蛋白A（IgA）在腎小球系膜區(qū)異常沉積為特征。多見(jiàn)于青壯年，是導(dǎo)致慢性腎臟病和終末期腎病（尿毒癥）的重要原因之一。IgA腎病是病理診斷，在我國(guó)占腎活檢病例的30%-40%，世界最高，5年后約30%的IgA腎病會(huì)發(fā)展成尿毒癥。這一嚴(yán)酷現(xiàn)實(shí)足以引起IgA腎病患者高度重視。病因與發(fā)病機(jī)制黏膜感染：1、上呼吸道感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng)（如扁桃體炎后出現(xiàn)血尿）。2、腸道黏膜感染B細(xì)胞免疫異常在IgA腎病發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用。遺傳因素：部分患者有家族聚集傾向，與特定基因（如HLA區(qū)域）相關(guān)。其他因素：環(huán)境因素（如飲食、吸煙）可能參與疾病進(jìn)展。臨床表現(xiàn)1.血尿肉眼血尿：感染后1-3天出現(xiàn)（如感冒后尿色變紅），持續(xù)數(shù)日。鏡下血尿：持續(xù)存在，常伴蛋白尿。2.蛋白尿輕中度常見(jiàn)，少數(shù)為大量蛋白尿（＞3.5g/天），提示病情較重，臨床表現(xiàn)腎病綜合征。最新研究，持續(xù)蛋白尿（＞0.5g/天），＋持續(xù)鏡下血尿，且每遇上呼吸道、腸道粘膜感染時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿時(shí)，必須行腎活檢。3.高血壓約1/3患者合并高血壓，與腎功能損傷相關(guān)。4.水腫與腎功能異常嚴(yán)重蛋白尿或腎功能下降時(shí)出現(xiàn)下肢水腫、乏力等癥狀。診斷1.實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：紅細(xì)胞、蛋白陽(yáng)性。血液檢查：血清IgA水平可能升高，腎功能（肌酐、eGFR）評(píng)估。2.腎活檢確診依據(jù)：光鏡見(jiàn)系膜增生，免疫熒光顯示在系膜區(qū)IgA顆粒狀沉積，電鏡下系膜區(qū)電子致密物團(tuán)塊樣沉積。3.鑒別診斷需排除其他腎小球疾?。ㄈ缱像靶阅I炎、狼瘡性腎炎）或繼發(fā)性IgA沉積（如肝硬化）。

IgA腎病發(fā)病時(shí)合并高血壓是腎臟預(yù)后不良的指標(biāo)。此外，IgA腎病發(fā)病時(shí)無(wú)高血壓，但在隨訪(fǎng)過(guò)程中出現(xiàn)高血壓，提示臨床醫(yī)生要高度重視。在IgA腎病的病程進(jìn)展中，伴隨著腎臟損害的加重，高血壓的發(fā)生也增加。IgA腎病的腎損傷可導(dǎo)致高血壓，而高血壓本身又是加重腎損害的重要因素。因此，IgA腎病患者的高血壓要積極治療。對(duì)于24小時(shí)尿蛋白<1.0g者，血壓的靶目標(biāo)應(yīng)控制在130/80mmHg；對(duì)于24小時(shí)尿蛋白>1.0g者，血壓的靶目標(biāo)應(yīng)為125/75mmHg。對(duì)于IgA腎病合并高血壓者，降血壓治療應(yīng)首選ACEI或ARB類(lèi)藥物；若患者血壓不能達(dá)標(biāo)，可聯(lián)合使用其他降血壓藥，如鈣通道阻滯劑、利尿劑、B受體阻滯劑、a受體阻滯劑等藥物。

布地奈德遲釋膠囊，也叫耐賦康，這是它的商品名字，每粒4mg，每盒120粒。布地奈德遲釋膠囊（Nefecon）適合已確診為IgA腎病的患者，以降低有疾病快速進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)(通常為尿蛋白與肌酐之比(UPCR)≥1.5g/g)的成人原發(fā)性免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者的蛋白尿。這個(gè)藥是針對(duì)IgA腎病的病因，通過(guò)在腸道回盲部精準(zhǔn)緩慢釋放布地奈德，來(lái)減少I(mǎi)gA腎病患者循環(huán)中致病性IgA1（Gd-IgA1）產(chǎn)生，從而達(dá)到降蛋白、穩(wěn)定腎功能的作用。非IgA腎病的其他腎病類(lèi)型，比如微小病變、膜性腎病、FSGS等不適用。整體耐受性良好，臨床研究中患者無(wú)嚴(yán)重感染發(fā)生。它的副作用主要是高血壓、外周水腫、肌肉痙攣和痤瘡，大部分人的副作用可逆且嚴(yán)重程度為輕度或中度。該藥是口服，一粒4mg，患者須遵醫(yī)囑用藥。針對(duì)腎病患者在臨床試驗(yàn)中，研究人員對(duì)比了耐賦康16mg/天（4粒）和8mg/天（2粒）的效果，兩者對(duì)延緩腎功能減退和降尿蛋白都有效，不過(guò)，16mg效果更明顯。該藥1療程3個(gè)月，臨床試驗(yàn)中患者用藥總共9個(gè)月。腎病患者實(shí)際應(yīng)用中會(huì)有個(gè)體差異，1療程結(jié)束后是繼續(xù)足量用藥、逐漸減量維持或停藥視情況而定，請(qǐng)遵醫(yī)囑。該藥顯著延緩高進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)IgA腎病的腎小球?yàn)V過(guò)率下降及尿蛋白下降。在剛公布的III期PartB臨床研究結(jié)果顯示：耐賦康9個(gè)月治療期結(jié)束停藥后，繼續(xù)隨訪(fǎng)15個(gè)月，該藥依然可以顯著延緩IgA腎病患者的腎功能衰退。耐賦康組的腎小球?yàn)V過(guò)率在2年期間平均下降2.47mL/min/1.73m2，而安慰劑組為7.52mL/min/1.73m2，相對(duì)來(lái)說(shuō)，減緩腎小球?yàn)V過(guò)率下降5.05mL/min/1.73m2，延緩＞50%腎功能下降。在臨床試驗(yàn)的2年觀察期內(nèi)，耐賦康讓IgA腎病患者血肌酐上漲速度明顯減慢，穩(wěn)定腎功能。尿蛋白方面，觀察至12個(gè)月時(shí)，耐賦康組的尿蛋白肌酐比自基線(xiàn)平均降低52%。當(dāng)然，IgA腎病越早干預(yù)，獲益相對(duì)也會(huì)越大。門(mén)診時(shí)間：周三和周日地址：滄州市人民醫(yī)院本部院區(qū)