胡桃夾綜合征

胡桃夾綜合征也稱為左腎靜脈壓迫綜合征，是左腎靜脈走行經(jīng)過腹部其他血管（腹主動脈和腸系膜上動脈）時形成夾角（形似胡桃夾）受壓，引起的臨床癥狀。

本病好發(fā)于兒童及體型較瘦的人。

主要癥狀是血尿（尿液顏色變紅），一般沒有其他不適，有時會有左側(cè)腰痛。

基本病因

本病是由于左腎靜脈受壓引起的，其發(fā)生機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 結(jié)構(gòu)異常：腸系膜上動脈和腹主動脈之間夾角過小、先天性左腎靜脈位置異常、血管間的脂肪組織減少、左腎下垂。
• 疾病：如胰腺腫瘤、腹主動脈瘤等疾病，影響了左腎靜脈周圍器官和血管位置。
• 懷孕

危險因素

• 年齡：兒童好發(fā)。
• 體型：體型瘦長者，體脂含量越低，越容易得病。
• 其他：劇烈運(yùn)動、疲勞或感冒咳嗽也可誘發(fā)胡桃夾綜合征。

主要癥狀是血尿（尿液顏色變紅），一般沒有其他不適，有時會有左側(cè)腰痛。

典型癥狀

• 血尿：為最常見表現(xiàn)，肉眼可見血尿，多為間斷出現(xiàn)，在劇烈活動后加重。

• 直立性蛋白尿：直立時排出多于正常量的泡沫尿，臥位時正常。

• 疼痛：
  左側(cè)腰痛，疼痛可影響到臀部和大腿后部，蹲坐、直立、行走或騎車均可能加重疼痛。

  男性可能出現(xiàn)左側(cè)睪丸疼痛。

  女性出現(xiàn)左下腹疼痛。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 性腺靜脈曲張：包含精索靜脈曲張和卵巢靜脈綜合征，女性表現(xiàn)為下腹墜痛、腰背疼痛和痛經(jīng)。
• 直立調(diào)節(jié)障礙：晨起或直立后頭暈、心慌、惡心等。
• 慢性疲勞綜合征：不明原因的、持續(xù)或反復(fù)的慢性疲勞。
• 失血性貧血

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 男性不育癥
• 女性月經(jīng)失調(diào)
• 腸系膜上動脈綜合征：長期不愈的腹痛、嘔吐和體重減輕
• 嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠病史問診、癥狀表現(xiàn)、綜合尿液化驗(yàn)、影像學(xué)檢查和內(nèi)鏡探查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實(shí)驗(yàn)室尿液化驗(yàn)：包括尿常規(guī)、尿紅細(xì)胞形態(tài)、尿培養(yǎng)。以檢測尿液中紅細(xì)胞以及尿蛋白等水平，協(xié)助判斷病情。

• 影像學(xué)檢查：
  主要為了鑒別和排除其他疾病，首選左腎靜脈超聲多普勒檢查，也可能采用 CT 和核磁共振成像血管造影。

  若病情嚴(yán)重，可能會采用腎靜脈造影，或血管內(nèi)超聲檢查。

• 內(nèi)鏡檢查：
  膀胱鏡檢查：可發(fā)現(xiàn)左側(cè)輸尿管口是否有噴血現(xiàn)象。

  輸尿管鏡檢查：可排查泌尿系統(tǒng)結(jié)石和腫瘤等。

治療方案的選擇取決于病情嚴(yán)重程度。

病情較輕者，尤其是兒童和青少年，多采用保守治療。（兒童輕癥者，隨身體發(fā)育可自愈。）

若保守治療無效，可進(jìn)行手術(shù)治療。

保守治療

• 增加體重：這是保守治療的重點(diǎn)，增長體重以增加患者的腹膜后脂肪，從而通過改變左腎的位置而使左腎靜脈得到減壓。

• 藥物治療：主要是對癥治療。
  若存在直立調(diào)節(jié)障礙，可使用米多君。

  若存在直立性蛋白尿，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，即名稱中帶有“普利”的藥物。

  若需要調(diào)節(jié)血液皮質(zhì)醇水平，可使用醋酸氫氟可的松。

手術(shù)治療

若保守治療無效，可以選擇手術(shù)治療。

常用方法有：左腎靜脈支架置入、腸系膜上動脈或左腎靜脈轉(zhuǎn)位以及左腎自體移植等。

• 平時需要避免腰部外傷、體重迅速消瘦。
• 如果有明顯血尿，應(yīng)臥床休息，必要時需要消炎止血。
• 定期隨訪復(fù)查，至少每年復(fù)查一次，包括 B 超、腎功能、尿常規(guī)等。

本病預(yù)后較好。兒童輕癥者，隨身體發(fā)育可自愈。

大多數(shù)癥狀較輕者，在經(jīng)過保守治療以后癥狀會得到緩解。

病情較重且保守治療無效者，需進(jìn)行外科手術(shù)治療，可以有效緩解癥狀。