胡桃夾綜合征

胡桃夾綜合征(nutcrackersyndrome，NCS)又稱左腎靜脈壓迫綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)，是左腎靜脈(leftrenalvein，LRV)在腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角處受機(jī)械擠壓后致左腎靜脈回流受阻引起的左腎及精索靜脈內(nèi)壓增高而產(chǎn)生一系列臨床癥候群，多見于兒童和青少年，特別是在瘦高人群中。除可造成左側(cè)精索靜脈曲張外，臨床還表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腰痛、腹痛、陰囊墜脹疼痛等癥狀。精索靜脈曲張(varicocele，VC)會嚴(yán)重影響睪丸的發(fā)育和功能，甚至睪丸萎縮。因而超過20％的患者需行手術(shù)進(jìn)行干預(yù)治療。對于青少年男性胡桃夾綜合征的治療目前并無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)疼痛反復(fù)發(fā)作、血尿明顯、引起精索靜脈曲張、出現(xiàn)腰部持續(xù)性疼痛時應(yīng)考慮外科治療，主要包括腸系膜上動脈上移-腹主動脈吻合術(shù)、腹腔鏡下切斷左腎動靜脈與髂外動靜脈吻合的自體腎移植術(shù)、左腎靜脈下移-下腔靜脈吻合術(shù)、左腎靜脈旁路、左腎靜脈外支架放置術(shù)、左腎靜脈內(nèi)支架置入術(shù)、腸系膜上動脈懸吊術(shù)、生殖靜脈-腔靜脈分流術(shù)、單純左精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)等，但這些術(shù)式存在手術(shù)創(chuàng)傷大、術(shù)后并發(fā)腎靜脈血栓、腹膜后血腫、腸麻痹等并發(fā)癥及腎缺血時間長等缺點。然而，對于仍在發(fā)育的青少年，胡桃夾綜合征可能會在增肥后、成年后自愈。且上述開放手術(shù)創(chuàng)傷較大，介入手術(shù)需終身服用抗血小板藥物，又存在出現(xiàn)支架變形、移位、再狹窄及血栓形成等并發(fā)癥的可能，而其長期療效也有待于進(jìn)一步隨訪觀察。事實上，在國內(nèi)很多醫(yī)療機(jī)構(gòu)，仍在沿用單純精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)治療胡桃夾綜合征引起的精索靜脈曲張，這種治療方式術(shù)式簡單、手術(shù)時間短、患者術(shù)后恢復(fù)快，但此術(shù)式僅能緩解精索靜脈曲張癥狀改善睪丸功能，并不能改善胡桃夾現(xiàn)象，甚至?xí)黾幽I靜脈壓力，加重腎損傷。采用改善術(shù)式的顯微鏡精索靜脈高位結(jié)扎+左精索靜脈-腹壁下靜脈分流（腎靜脈減壓術(shù)）在進(jìn)行精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)的同時，將擴(kuò)張返流的精索靜脈近心端與腹壁下靜脈近心端進(jìn)行端端吻合，既阻斷了精索靜脈與睪丸之間的靜脈血返流，又為左腎靜脈血液回流提供了一條有效途徑，減輕了左腎充血狀態(tài)。同時該術(shù)式具有明顯的優(yōu)勢：通過側(cè)支循環(huán)建立的回路緩解左腎靜脈壓力，并且手術(shù)有效且簡單、安全、創(chuàng)傷小（同一切口，不需增加或擴(kuò)大切口）；腹壁下靜脈變異小且位置較固定，容易找到；另外，其走形與左側(cè)精索靜脈一致，吻合難度小、角度小、不易引起術(shù)后管腔狹窄和血栓。我科開展顯微鏡技術(shù)15年余，技術(shù)力量雄厚，手術(shù)室有CarlZeissSurgicalGmbH顯微鏡和樂目手術(shù)用顯微鏡各一臺。是國內(nèi)為數(shù)不多的能開展該精索靜脈-腹壁下靜脈分流的單位。姜華龍醫(yī)生，副主任醫(yī)師，泌尿外科科副主任。固定門診：每周二下午名醫(yī)門診（眾合樓四樓）。每周三下午、周四全天專家門診（門診三樓）專業(yè)特長擅長診治泌尿外科、男科各種常見病和疑難病，尤其精通：1.腹腔鏡技術(shù)：后腹腔鏡腎、腎上腺、輸尿管微創(chuàng)手術(shù)，腹腔鏡高位隱睪下降固術(shù)、單孔腹腔鏡鞘狀突高位結(jié)扎術(shù)；2.經(jīng)尿道激光、等離子切除術(shù)技術(shù)：經(jīng)尿道前列腺增生、膀胱腫瘤激光（剜）切除；3.經(jīng)自然腔道（尿道）技術(shù)：經(jīng)尿道腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、膀胱結(jié)石微創(chuàng)取石；4.彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮腎鏡技術(shù)：經(jīng)皮腎鏡腎、輸尿管上段結(jié)石碎石取石術(shù)，對聯(lián)合經(jīng)皮腎鏡、輸尿管軟鏡治療復(fù)雜腎結(jié)石有深入的研究；5.顯微鏡技術(shù)：顯微鏡精索靜脈高位結(jié)扎術(shù)、精索內(nèi)靜脈-腹壁下靜脈分流術(shù)、輸精管吻合術(shù)等。從醫(yī)經(jīng)歷從事泌尿外科臨床、教學(xué)、科研工作15年。學(xué)術(shù)科研以第一作者或通訊作者在國外、國內(nèi)醫(yī)學(xué)期刊發(fā)表SCI、核心期刊、普刊論文8篇；以主要成員（前三）參于東莞市社會科技發(fā)展重點項目1項、一般項目2項；以第一發(fā)明人獲受權(quán)專利5項。社會任職東莞市醫(yī)學(xué)會泌尿外科分會委員、廣東省醫(yī)學(xué)會男科學(xué)分會青年男科委員、廣東省健康管理學(xué)會男性健康分會委員、廣東省尿道疾病學(xué)分會委員。

一研究背景胡桃夾綜合征（NCS,nutcrackersyndrom）是指左腎靜脈穿行于腸系膜上動脈與腹主動脈之間（I型），或者腹主動脈和脊柱之間（II型），常伴有左腎靜脈受壓處遠(yuǎn)心端靜脈的擴(kuò)張。繼而出現(xiàn)表現(xiàn)腰痛，血尿和蛋白尿等腎淤血表現(xiàn)。對于胡桃夾綜合征（I型）的治療目前仍無一致的意見，外科治療目的是解除腎靜脈壓迫，常見手術(shù)方式包括：腸系膜上動脈成形術(shù)、左腎靜脈移位術(shù)、自體腎移植術(shù)、左腎靜脈血管外支撐技術(shù)（左腎靜脈外支架置入術(shù)）、左腎靜脈血管內(nèi)支架術(shù)、其他還包括開放手術(shù)（II型必須），腎內(nèi)固定等。我們收集的數(shù)據(jù)顯示左腎靜脈外支架置入術(shù)是一種創(chuàng)傷相對較小，行之有效的一種治療方式，避免了血管重建、血管內(nèi)栓塞、腎臟熱缺血損傷、左腎切除、需要長期口服抗凝劑等并發(fā)癥和困擾。2013年我們當(dāng)時團(tuán)隊（貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院）開始實施該術(shù)式，國內(nèi)較早開展此項技術(shù)的團(tuán)隊之一，并于2014年WCE（世界微創(chuàng)泌尿外科大會）介紹該術(shù)式，總結(jié)經(jīng)驗文章發(fā)表于2017年（南開大學(xué)附屬天津第三中心醫(yī)院）《中華泌尿外科雜志》、2019年《Urology》，先后并于國內(nèi)多家醫(yī)院合作實施手術(shù)，取得較好療效，并與多家醫(yī)院建立了完善的信息交流體系。在我們團(tuán)隊手術(shù)手術(shù)治療患者有來自美國及國內(nèi)多的省份。2018年美國德州西南醫(yī)療中心在世界范圍報道首例機(jī)器人輔助左腎靜脈外支架置入術(shù)，我院于2019年開展首例機(jī)器人輔助下左腎靜脈外支架置入術(shù)，我院為國內(nèi)、國際較早開展該技術(shù)單位之一。目前該術(shù)式治療胡桃夾綜合癥（I型）安全性及有效性研究較少，我們團(tuán)隊目前共有16例手術(shù)患者效果滿意（包括美籍患者），其中主要的癥狀：持續(xù)或間斷血尿（血色素最低達(dá)8.0g/dl)，腰痛，持續(xù)蛋白尿，復(fù)發(fā)精索靜脈曲張等，并通過手術(shù)（機(jī)器人或單純腹腔鏡血管外支撐書）良好的效果，手術(shù)成功率100%(16/16)，目前沒有血尿復(fù)發(fā)的，蛋白尿患者明顯緩解，該手術(shù)有效率100%。通患者目前仍然繼續(xù)隨訪中。過該項研究收集相關(guān)數(shù)據(jù)，為臨床選擇及推廣應(yīng)用提供理論依據(jù)。二是否診斷為胡桃夾綜合征一定要手術(shù)治療？否（一）來我們團(tuán)隊咨詢該疾病患者66例，有來自國內(nèi)多家醫(yī)療機(jī)構(gòu)，國外包括法國、美國、北馬其頓等，目前只有大約1/4患者需要手術(shù)，其他的可以不用手術(shù)治療得到很好的效果。原因在于：1胡桃夾現(xiàn)象和胡桃夾綜合征需要區(qū)別。胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈穿過腸系膜上動脈和腹主動脈之間的一種解剖現(xiàn)象，如果左腎靜脈有受壓，但是沒有癥狀，例如沒有腰痛，血尿，蛋白尿，女性盆腔疼痛等，那就只是一種現(xiàn)象，不需要治療；2根據(jù)診斷標(biāo)準(zhǔn)即使診斷為胡桃夾綜合征是否已一定要手術(shù)？也不是。下列情況可以不用立即手術(shù)或者不用手術(shù)：當(dāng)患者年齡不到16歲；診斷后沒有經(jīng)過保守治療或者保守治療時間不到6-12個月；癥狀輕微，血尿以鏡下血尿為主，輕度；超聲檢查狹窄段血流速度不到100cm/s等都可以保守治療。（二）保守治療手段有哪些？1我們團(tuán)隊經(jīng)過經(jīng)兩年的研究發(fā)現(xiàn)，胡桃夾綜合征（NCS,nutcrackersyndrom）I型最常見，因此本文只探討I型NCS（II型NCS是指左腎靜脈在腹主動脈和脊柱之間，需要手術(shù)治療。有些NCS是完全可以通過保守治療獲得很好的效果。2一般來說這種患者體型很瘦，經(jīng)過加強(qiáng)營養(yǎng)，增加體重，預(yù)防上呼吸道感染，避免高強(qiáng)度運動，多右側(cè)臥位，中西醫(yī)結(jié)合補氣健脾，辨證施治可以獲得一定的效果。3保守治療人群和時間：一般采取這種治療的患者都在18歲以下，輕度間斷肉眼血尿或者鏡下血尿；治療周期一般1年。因為超過12月，有腎功能受損嚴(yán)重失去手術(shù)治療幾乎的風(fēng)險或者手術(shù)治療效果不佳的風(fēng)險。4保守治療現(xiàn)狀：我們團(tuán)隊采取中西醫(yī)結(jié)合治療有2例患者，均在18歲以下，（其中一例癥狀到達(dá)手術(shù)，但是因為需要高考我們積極治療跟蹤隨訪1年）標(biāo)準(zhǔn)隨訪一年，現(xiàn)在癥狀和超聲指標(biāo)均較滿意，達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)。所以，NCS還有很多需要我們?nèi)フJ(rèn)識。

胡桃夾綜合征有多種不同的臨床表現(xiàn)，而且診斷標(biāo)準(zhǔn)定義不清晰，因此經(jīng)常導(dǎo)致診斷延遲或錯誤（如胡桃夾綜合征有時候會和腸系膜上動脈綜合征相混淆）。胡桃夾綜合征的癥狀可分為以下五類：1.?血尿左腎靜脈受擠壓后淤血，黏膜下靜脈竇壓力升高造成破裂出血，淤血的靜脈血管與腎的尿集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，腎盞穹窿部黏膜的炎癥、水腫等原因引起非腎小球性出血。2.蛋白尿由于靜脈壓高導(dǎo)致腎小球濾過蛋白增加，當(dāng)超過腎小管重吸收能力時導(dǎo)致蛋白尿，具體發(fā)生原因尚不清楚3.疼痛疼痛是生殖腺靜脈系統(tǒng)疼痛綜合證的一種表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為腹痛和腰部疼痛，可以放射到大腿中后部。4.慢性疲勞綜合征由于腎靜脈與下腔靜脈之間的壓力梯度升高，導(dǎo)致腎內(nèi)血管床充血，從而影響腎臟內(nèi)分泌激素的分泌和調(diào)節(jié)所致。?5.左腎靜脈受壓影響生殖靜脈出現(xiàn)的癥狀男性主要為不同程度的左側(cè)精索靜脈曲張。女性可出現(xiàn)不同程度的腰痛、盆腔不適和月經(jīng)增多等癥狀?？傮w而言，胡桃夾綜合征最主要的癥狀是血尿和腹痛（左腰部），臨床診斷時需要注意和腎結(jié)石、泌尿生殖系統(tǒng)惡性腫瘤、腰痛血尿綜合征等疾病進(jìn)行鑒別，制定合適的治療策略。

胡桃夾綜合征（NCS）也稱胡桃夾現(xiàn)象，是指左腎靜脈回流到下腔靜脈過程中，穿過經(jīng)由腹主動脈和腸系膜上動脈（SMA）形成的夾角內(nèi)時，受到擠壓而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等臨床癥狀，故又稱左腎靜脈受壓綜合征。胡桃夾綜合征的高發(fā)人群有哪些？該病多發(fā)于中青年，多見于瘦長體型者，特別是處于青春期身高迅速增長的人群，但其他年齡人群也可發(fā)病，不分性別。胡桃夾綜合征怎么診斷？1）超聲檢查通過超聲檢查精索靜脈、左腎靜脈，分別測量：左側(cè)精索靜脈是否迂曲、管徑增大；左腎靜脈近端、遠(yuǎn)端的管徑；左腎靜脈受壓段與擴(kuò)張段的血液流速。其為該病最主要的檢查方法。該方法可以評估患者左腎靜脈實時的血流峰值和容積，幫助判斷患者病情。2）CT血管造影和磁共振血管造影通過該項檢查，可以了解患者腎血管周圍的早體情況，排除是否有腫瘤等其他疾病導(dǎo)致。3）靜脈造影選擇性左腎靜脈造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。造影時，測量左腎靜脈和下腔靜脈的壓力差，如果壓力差＞3mmHg，可以幫助確診該病?？傮w而言，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，易存在漏診情況，對于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血以及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者，需警惕胡桃夾綜合征的可能性。

近日，南開大學(xué)附屬第三中心醫(yī)院（天津市第三中心醫(yī)院）團(tuán)隊成功采取機(jī)器人輔助腹腔鏡治愈血尿4年貧血的胡桃夾綜合征患者。31歲女性，警務(wù)工作，未婚，天津籍。持續(xù)性肉眼血尿4年余，多處求醫(yī)未果。2年前在門診診斷胡桃夾綜合征，要求保守治療。2年后血尿?qū)е仑氀w質(zhì)，建議手術(shù)?；颊呒覍俸敛华q豫選擇機(jī)器人輔助腹腔鏡血管外支架手術(shù)。136mins順利完成，7天后出院。3周后隨訪，血尿如上圖消失,是“很深的黃色”。胡桃夾綜合征的患者癥狀不完全一致，但是有幾點是一致的：一般體質(zhì)很瘦；血尿、蛋白尿長期；排除了其他診斷；膀胱鏡確實能找到證據(jù)（少數(shù)能抓得到）；影像資料符合。術(shù)后注意：定期復(fù)診。