兒科

孩子得了過敏性紫癜，年輕的爸爸媽媽緊張啊，見醫(yī)生會反復問：什么時候能治愈？過敏性紫癜可以徹底治愈嗎？首先我們了解一下這個病，過敏性紫癜是兒童時期最常發(fā)生的血管炎，主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征，臨床表現(xiàn)為皮膚紫癜，腹痛，關節(jié)痛，腎臟損害等癥狀。多在冬季及春秋季節(jié)發(fā)病，天氣越冷發(fā)病率越高，好發(fā)于4-14歲的兒童，多數(shù)呈良性自限性過程，但也會發(fā)生嚴重胃腸道、腎臟及其他器官的損傷。了解完該病，接下來先回答家長的第一個問題：過敏性紫癜什么時候能治愈？這個問題，根據(jù)過敏性紫癜的病情特點分兩步回答：第一步，過敏性紫癜的急性期：大約1-2個月左右，這個時期皮膚紫癜易反復新出，常見誘發(fā)因素有感冒、咳嗽、腹瀉、接觸過敏源等，會引起皮膚紫癜反復。急性期病情的輕重主要與消化道癥狀有關，包括不同程度的腹痛，嘔吐，有時為劇烈腹痛，嚴重的腹痛易合并急腹癥，如胃腸道出血，腸套疊、腸梗阻及腸穿孔，需要外科協(xié)助治療，胃腸道損傷程度也是發(fā)生腎臟損害的危險因素。另外過敏性紫癜伴有關節(jié)痛的孩子也挺多，部分患兒關節(jié)痛挺劇烈的，疼痛導致孩子不能下地活動。1-2個月的急性期內(nèi)有20%-60%的的孩子會合并腎臟損傷，也就是尿檢異常（血尿、蛋白尿），腎臟損傷的輕重決定者該病治療時間的長短。如果孩子順利度過急性期，腹痛、關節(jié)痛治愈，沒有腎臟損傷，孩子基本算是治愈了，這部分過敏性紫癜患兒大約占40%-80%。沒有腎臟損傷的孩子治療時間比較短，我們兒科的中西醫(yī)結合治療方案會在2-3個月。第二步過敏性紫癜恢復期，時間在2個月至1年。上面已經(jīng)講過，大約20%-60%的過敏性紫癜孩子會出現(xiàn)腎臟損傷，也就是紫癜性腎炎。根據(jù)紫癜性腎炎患兒病情的輕重，大部分療程在3-6個月左右，中重型紫癜性腎炎療程在6個月到1年，甚則1年以上。也有少部分孩子合并慢性腎炎，甚則腎衰，但很少見，機率小于1%，過敏性紫癜遠期預后主要與腎損傷程度有關。因紫癜性腎炎大部分可以在1年內(nèi)治愈，所以1年后90%以上的過敏性紫癜患兒是可以完全治愈的。再回答家長第二個問題：這個病能不能徹底治愈？答案是肯定的，經(jīng)過正規(guī)的中西醫(yī)結合治療，絕大部分是可以完全、徹底治愈的！過敏性紫癜是自限性疾病，大多數(shù)在8周內(nèi)可以治愈，部分可反復發(fā)作，復發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等，1年內(nèi)復發(fā)率大約有30％～40％。怎樣才能做到不復發(fā)或少復發(fā)，我們的經(jīng)驗是：治療方案到位，生活飲食控制良好，盡量避免接觸感染，復發(fā)率會明顯減低。怎樣預防過敏性紫癜的復發(fā)，我在另一篇好大夫科普文章中已詳細解答，如果家長們感興趣，可以關注一下https://m.haodf.com/touch/zhuanjiaguandian/gaoxg0707_1886887454.htm所以家長們要樹立正確的疾病觀念，過敏性紫癜經(jīng)過正規(guī)、合理的治療，大多數(shù)可以完全治愈的！

干燥綜合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺，表現(xiàn)為口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者指單純的SS；后者指伴有其他結締組織病，如類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。【臨床表現(xiàn)】起病多呈隱襲和慢性進行性，可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年，也可能是系統(tǒng)病變的一個表現(xiàn)。(1)口腔輕者僅為唾液粘稠感，易被忽視。較重時唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗，即指當吃一片餅干時，若不同時喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂，口角干燥皸裂，口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗，牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高，牙齒逐漸變黑，繼而呈粉末狀或小片破碎脫落，最終只留殘根，稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數(shù)患者反復發(fā)生兩側腮腺腫痛，重癥者時形成松鼠樣臉。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應警惕惡性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常訴干眼，表現(xiàn)為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚時。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等，稱干燥性角結膜炎。并易并發(fā)細菌和真菌感染。(3)皮膚粘膜皮膚干燥者占50%，其中約25%發(fā)生脫屑，可如魚鱗病樣表現(xiàn)。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現(xiàn)：可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30％，以高球蛋白血癥性紫癜最多見。（4）關節(jié)、肌肉原發(fā)性患者中80%有輕度關節(jié)癥狀并伴滑膜炎，癥狀多不嚴重且呈一過性。若有對稱性多關節(jié)炎伴畸形和X線片證實的骨改變提示為類風濕關節(jié)炎伴發(fā)繼發(fā)性SS。輕度肌痛、肌無力見于少數(shù)患者，肌肉活檢為伴有淋巴細胞浸潤的間質性肌炎改變，見于5％的患者，也可伴有典型的多發(fā)性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系統(tǒng)呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、結痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎；咽喉干燥、聲音嘶啞、干咳、痰液粘稠等，呼吸困難可并發(fā)于支氣管炎、氣管炎。肺部X線異常見于約20%～30%患者，X線片示肺間質纖維化或肺部浸潤陰影，偶見胸膜炎。肺功能可有彌散功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓和肺纖維化。重度肺動脈高壓者提示預后不佳。(6)腎臟 約有30％～50％患者有腎臟病變，主要累及遠端腎小管，病理改變多為慢性間質性腎炎。表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現(xiàn)為多飲、多尿的腎性尿崩癥，亦常出現(xiàn)于腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見，大多預后較好。腎小球損害者少見。(7)消化系統(tǒng)可因消化道粘膜層的外分泌腺體病變而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。亦可導致吞咽困難、食管功能障礙和胃食道返流等。肝脾腫大約見于1/5病例，可有谷丙氨基轉移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或并發(fā)丙型肝炎病毒感染。偶見慢性胰腺炎。(8)神經(jīng)系統(tǒng)其發(fā)生率約為10％，可累及中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，常見為脫髓鞘病變或由于神經(jīng)組織的炎癥性血管病變而導致的缺血或出血改變，或可因淋巴細胞的浸潤所致。臨床表現(xiàn)多樣，可為局灶性或彌漫性損害。包括：認知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟失調、視神經(jīng)脊髓炎、進行性癡呆等。(9)甲狀腺呈輕度或中度彌漫性腫大或可出現(xiàn)結節(jié)，活檢示甲狀腺內(nèi)有不同程度的淋巴細胞浸潤，類似于橋本甲狀腺炎，可致甲狀腺功能低下。(10)淋巴結局部或全身淋巴結可腫大，一般質地正常，可反復發(fā)作，呈良性淋巴病變表現(xiàn)。若淋巴結中等度腫大，質地增加，尤其是非對稱性腫大，但仍不具備惡性腫瘤的組織學特征者，則稱為假性淋巴瘤。若高度腫大、質地中堅，表面不規(guī)則結節(jié)狀，提示惡性淋巴瘤的可能。國內(nèi)SS并發(fā)惡性淋巴瘤的機率低于國外。【實驗室檢查】(1)血液檢查輕度貧血者約占25%，部分患者白細胞減少，嗜酸粒細胞增多和血小板減少。大部分患者血沉增快?；颊叱Ｓ卸喾N自身抗體，類風濕因子（rheumatoid factor，RF）陽性者75%以上，見于繼發(fā)性患者高丙種球蛋白血癥者中，即使在無關節(jié)癥狀者也可陽性。ANA陽性者占50%～80%，常見核型為均質型和斑點型，偶見核仁型?？筍S-A和SS-B抗體分別見于約80%和50%患者，原發(fā)性者約占1/4～1/3。抗ds-DNA抗體偶見。原發(fā)性者不出現(xiàn)抗Sm抗體和抗RNP抗體。其他免疫異常包括：以高滴度的IgG和IgM為主，多克隆性高γ球蛋白血癥，巨球蛋白和冷球蛋白可異常增高，前者常伴高粘滯綜合征。抗甲狀腺球蛋白抗體30%陽性，抗胃壁細胞抗體30%陽性，抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)10%陽性。多數(shù)患者血清循環(huán)免疫復合物增高，若無血管炎存在，補體多不減低。當本病的淋巴細胞良性增生轉變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，高球蛋白血癥則轉為正?；驕p低，多克隆性則轉為單克隆。(2)淚腺功能檢測1.Schirmer試驗：即用濾紙測定淚流量，以5mm×35mm濾紙在5mm處折彎成直角，高溫消毒后放入結膜囊內(nèi)觀察淚液濕潤濾紙長度，≤5mm/5分鐘為陽性；2.淚膜破碎時間：＜10秒鐘為不正常；3.角膜染色指數(shù)：用2%熒光素或1%孟加拉紅作角膜活體染色，可使無淚膜形成的角膜區(qū)著色，在裂隙燈下檢查染色斑點的強度及形態(tài)，若≥4為陽性。(3)涎腺功能檢測1.唾液流率測定 用中空導管相連的小吸盤以負壓吸附于單側腮腺導管開口處，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分鐘為陽性；2.腮腺造影 觀察碘油的分布和停留時間，明確腮腺及其導管的形態(tài)；3.涎腺同位素掃描（4）下唇粘膜活檢 明確淋巴細胞浸潤的數(shù)量和組織破壞的程度，并對腺泡組織中聚集的淋巴細胞進行計分，以不少于50個細胞聚集在一起稱為一個病灶，計數(shù)4mm2組織中的病灶數(shù)，若≥1為陽性。是診斷本病的一種敏感而又特異的方法。【兒童SS臨床特點】1.兒童SS的臨床特征與成人SS不同，復發(fā)性腮腺炎、腎小管酸中毒以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較成人常見；然而兒童發(fā)展成為典型眼干、口干等癥狀需要較長時間，臨床過程更加隱匿，且少有肺部受累。2.兒童SS的外分泌腺淋巴細胞浸潤、高球蛋白血癥、紅細胞沉降率增快以及抗SSA/SSB陽性率等特征與成人SS相似。3.雖然唇腺活檢灶性淋巴細胞浸潤是診斷SS的金標準，但在兒童中開展較為困難。4.由于兒童SS出現(xiàn)腺體和器官損害時間較晚，兒童SS可以看做是成人SS的最佳治療窗口期。【治療】治療干燥綜合征首選中西醫(yī)結合綜合療法，將中西醫(yī)、內(nèi)治外治方法，融為一體，依據(jù)SS的免疫發(fā)病機理和中醫(yī)扶正祛邪的理論，遏止其免疫病理生理損害，標本兼治、以治本為主。具體方法包括：1.中西醫(yī)結合，以中藥為主；2.辨病與辯證相結合，以辨病為主；3.內(nèi)治與外治相結合，以內(nèi)治為主；4.整體治療與局部治療相結合，以整體為主；5.分期治療，強調早治；6.動靜結合，以動為主。

最近臨床上很多慢性咳嗽的患兒，多處就治效果欠佳。一部分是咳嗽變異性哮喘。今天給大家科普該病的診斷標準。 1.慢性咳嗽，常伴有明顯的夜間刺激性咳嗽，運動后明顯。 2.支氣管激發(fā)試驗陽性或者支氣管舒張試驗陽性 3.按哮喘治療有效。