原發(fā)性皮膚淀粉樣變

治療前頸后背部皮膚淀粉樣變5年。既往外用激素藥膏，維A酸軟膏，未見明顯療效。治療后治療后6月皮膚磨削術(shù)后聯(lián)合藥物治療。大片皮損通過手術(shù)方式消退，剩余較小皮損在藥物作用下基本消退。治療后14天皮膚磨削術(shù)聯(lián)合藥物治療

1.什么是淀粉樣變性？我們平時使用的淀粉在遇到碘時會變成藍(lán)色，如果體內(nèi)的一些蛋白在遇到碘時產(chǎn)生同樣的反應(yīng)，這類蛋白就被稱為淀粉樣物質(zhì)。淀粉樣變性是一種少見的系統(tǒng)性疾病，這類疾病的共同特點是有“淀粉樣物質(zhì)”沉積到細(xì)胞外間質(zhì)，損害各種器官組織，從而引起相關(guān)的臨床癥狀。2.淀粉樣變性如何分類/分型/分期？根據(jù)沉積蛋白的化學(xué)結(jié)構(gòu)，淀粉樣變性可分為多個亞型。（1）免疫球蛋白輕鏈型（AL型）：該類型最為常見。（2）淀粉樣蛋白A型（AA型）：該類型與炎癥相關(guān)。（3）轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型：該類型與老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性及家族性淀粉樣多發(fā)神經(jīng)病相關(guān)。（4）β2微球蛋白型：該類型常見于血液透析患者。（5）此外還有載脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶膠蛋白型等類型。3.會累及哪些部位或器官？大部分淀粉樣變可能涉及全身多個器官，根據(jù)分型不同而有差異。比如，AL型淀粉樣變的沉積物就存在于各器官的細(xì)胞外間隙和血管中；而AA型淀粉樣變的沉積物多分布在腎、肝和脾中，但在疾病晚期時也會出現(xiàn)器官的廣泛沉積。??4.該病不會傳染。但難以治愈。迄今為止，本病尚無有效的治療方法，也無法治愈。因為該病無法治愈，所以也就無所謂復(fù)發(fā)（即徹底治愈）。目前醫(yī)學(xué)上的治療目標(biāo)為“緩解”，可以簡單理解為疾病癥狀和進(jìn)展有所緩解。從這個意義上講，淀粉樣變均有一定的“復(fù)發(fā)”概率，其中以免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性的概率最高。5.該病有遺傳的可能。其中幾類具有家族遺傳性，如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白型、載脂蛋白A-I型、溶菌酶型、凝溶膠蛋白型等會遺傳。本病隨著年齡的增長，發(fā)病率隨之升高，以男性多見。中醫(yī)藥治療主要是辨證論治。

皮膚淀粉樣變性，是一種由于淀粉樣物質(zhì)沉著于皮膚組織中引起的慢性皮膚病，與淀粉無關(guān)。目前該病病因尚不明確，部分病例有家族病史，也可能與代謝障礙有關(guān)。雖然患皮膚淀粉樣變的人不多，但因為會伴有劇烈的瘙癢，且病程長，易反復(fù)，治療困難。而讓患者有種絕望感和無力感。治療方法1.傳統(tǒng)藥物治療：包括維A酸類、抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素以及鈣調(diào)磷酸酶抑制劑等，起效慢周期長，療效也不是很好。2.點陣CO2激光：可明顯減少皮損及改善瘙癢，此外果酸化學(xué)剝脫術(shù)也可改善該病瘙癢及外觀顏色，給廣大患者帶來了曙光。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primarycutaneousamyloidosis，PCA)系指淀粉樣蛋白沉積于既往正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。屬淀粉樣變?。╝n1yfoidosis）的一型，其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積。本病臨床表現(xiàn)多樣，主要表現(xiàn)為苔蘚樣淀粉樣變(lichenamyloidosis，LA)和斑狀淀粉樣變(macularamyloidosis，MA)兩種類型。此外較少見的類型還包括異色病樣皮膚淀粉樣變、結(jié)節(jié)或（淀粉樣瘤）型皮膚淀粉樣變、摩擦性皮膚淀粉樣變、大皰性皮膚淀粉樣變等。一、病因現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病可能與長期摩擦、遺傳、病毒和環(huán)境因素有關(guān)。在皮膚遭受長期的摩擦后，形成PCA的病例已在一些地區(qū)屢有報道，特別是在日本和中國。國內(nèi)外PCA遺傳學(xué)研究的結(jié)果均說明PCA存在遺傳異質(zhì)性，可能不同人群和不同臨床分型的皮膚淀粉樣變的易感基因都有不同。有人提出本病屬常染色體遺傳。Wang等指出，熱帶和亞熱帶地區(qū)的高溫度和高濕度，可能是導(dǎo)致這些地區(qū)PCA發(fā)病率較高的原因之一。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為皮膚淀粉樣變中所見的淀粉樣物質(zhì)是由于局限性表皮損傷造成角質(zhì)細(xì)胞纖維變性，纖維團(tuán)塊(膠樣小體)脫落并沉積在真皮淺層而發(fā)病。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實淀粉樣物質(zhì)來源于表皮，由變性的表皮細(xì)胞逸入真皮中，并轉(zhuǎn)化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內(nèi)所致。二、常見癥狀苔蘚狀淀粉樣變最為常見，好發(fā)于男性，成人多見，皮損好發(fā)于脛前，臂外側(cè)和背部，表現(xiàn)為芝麻至綠豆大小的半球形，圓錐形或多角形丘疹，質(zhì)硬，正常膚色或棕褐色。部位丘疹可密集分布，但常不融合，丘疹頂端可見苔蘚樣變，角化過度和和粗糙，表面常有少許鱗屑，自覺劇烈瘙癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性，也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹，日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)，大腿，踝部和足背，偶亦波及腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見，好發(fā)于中年女性，對稱分布于背部肩胛區(qū)，脛前，臂部，乳房和大腿或臀部等處，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網(wǎng)狀灰色、藍(lán)色或褐色的色素沉著斑，可無自覺癥狀或僅有輕度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。有時苔蘚樣淀粉樣變和斑狀淀粉樣變可見同一個個體，甚至同一部位，而且可互相轉(zhuǎn)變，稱為雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（biphasicamyloidosisiormixedamyloidosis）。本病經(jīng)過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復(fù)發(fā)。三、檢查原發(fā)性皮膚淀粉樣變各型的組織病理變化相似。苔蘚狀和斑狀淀粉樣變主要差別在于表皮改變的不同，前者表皮棘層肥厚和角化過度，后者無此變化，但色素變化較前者明顯，淀粉樣蛋白沉積較前者少。HE染色淀粉樣蛋白顯伊紅色，均質(zhì)性，輕度嗜酸性團(tuán)塊。ＨＥ染色不能確定時，可采用剛果紅，結(jié)晶紫或硫代黃素Ｔ進(jìn)行特殊染色。原發(fā)性皮膚淀粉樣變免疫病理檢查可見乳頭和真皮上部IgG，IgM和c3呈灶性沉積。有條件者可行電鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)淀粉樣蛋白細(xì)絲則是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。四、診斷 根據(jù)典型皮損，皮膚組織病理檢查，結(jié)合結(jié)晶紫，硫代黃素Ｔ或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。五、鑒別診斷 苔蘚樣淀粉樣變病，早期為針頭大小褐色斑點，后變成尖頭丘疹，漸增大，直徑達(dá)2mm左右，扁平隆起，半球形，圓錐形或多角形，質(zhì)硬，顯棕色，褐色，黃色，淡紅色或正常膚色，光滑發(fā)亮呈蠟樣，或表面有少許鱗屑，角化過度和粗糙，頂端有黑色角質(zhì)栓，剝離后頂部留臍形凹陷。早期皮疹散在，以后則密集成片，但不融合。苔蘚狀皮膚淀粉樣變形應(yīng)與肥厚性扁平苔蘚、結(jié)節(jié)性癢癥和慢性單純性苔蘚等鑒別。斑狀皮膚淀粉樣病應(yīng)與炎癥后色素沉著、皮膚異色病、神經(jīng)性皮炎、皮肌炎等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹，皮膚粘膜透明變性，卟啉病鑒別。六、治療㈠西醫(yī)治療 目前尚無療效確切或根治的方法，藥物療法包括糖皮質(zhì)激素類(glu-cocorticoid，GCS)、維A酸類(retinoin)、環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)和他克莫司(tacrolimus，Tac)等。強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素能緩解癥狀，維Ａ酸類藥物特別是第二代阿維Ａ酯（維甲酸依曲替酯）用于本病也能收到好的效果。封包療法能夠提高療效并有效避免對皮膚的物理刺激，ＤＭＳＯ單獨或與皮質(zhì)類固醇激素混合外用有一定的療效，但長期、大面積應(yīng)用易引起毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚干燥，且停藥后易復(fù)發(fā)。另外還可試用水楊酸軟膏，松餾油軟膏，氟尿嘧啶軟膏等。患者常瘙癢劇烈，應(yīng)當(dāng)注意避免搔抓和摩擦，給予抗組胺藥物，口服普魯卡因、靜脈點滴，皮質(zhì)類固醇激素局部注射或外用。㈡中醫(yī)治療 以調(diào)理臟腑功能為基本原則，配合除濕化痰散結(jié)、養(yǎng)血活血、宣通腠理等藥物及適當(dāng)?shù)耐庵委煼?。初期?dāng)以清熱祛濕為主，輔以散風(fēng)止癢；后期則根據(jù)“久病必虛”、“久病多夾瘀”的理論輔以養(yǎng)血活血。近幾年我的原發(fā)性皮膚淀粉樣變QQ群（845187899）和微信群（lixixin666）里所有接受中藥治療的患者基本都能達(dá)到臨床治愈，使他們擺脫了疾病之苦。⑴濕熱蘊(yùn)結(jié)型治法：清熱除濕，養(yǎng)血潤膚。方藥：馬齒莧、蒲公英、連翹、生梔子、地骨皮、茵陳、滑石、車前草、苦參、蒼術(shù)、土茯苓、丹參、雞血藤、首烏藤、生甘草。⑵血虛風(fēng)燥型治法：滋陰養(yǎng)血，活血軟堅。方藥：生地黃、熟地黃、枸杞子、女貞子、墨旱蓮、當(dāng)歸、白芍、丹參、益母草、赤芍、紫草、夏枯草。⑶脾腎兩虛型治法：健脾益腎，養(yǎng)血潤膚。黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、懷山藥、生山楂、淫羊藿、鎖陽、菟絲子、炙狗脊、五味子、桑椹子、丹參、當(dāng)歸、首烏藤、生甘草。 七、飲食㈠宜食用含有豐富的鋅元素及蛋白質(zhì)豐富的食物，對組織的修復(fù)可提供必要的營養(yǎng)原料。 1、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。 2、宜吃含有膠原蛋白質(zhì)豐富的食物，例如雞蛋、牛奶、肉類、家禽類等，應(yīng)占每日蛋白質(zhì)總量的一半以上。植物性蛋白質(zhì)則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會比較好，因為少了阻礙吸收的植物纖維。 3、可多吃新鮮的水果和蔬菜，如蘋果、香蕉、白菜、絲瓜等。㈡忌食用含有活性蛋白質(zhì)的食物，可誘發(fā)過敏的發(fā)生。 1、戒煙戒酒，禁食辛辣刺激性食物。 2、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，不利于病情的治療。 3、禁止咖啡等興奮性飲料。

原發(fā)性淀粉樣變性是一種進(jìn)行性疾病，預(yù)后較差，其中位生存期僅為12 ~ 15個月 ， 伴有MM或超聲心動圖提示心肌淀粉樣變的患者中位生存期約為6個月 ， 多數(shù)患者死于心、腎肝功能衰竭，淀粉樣變性相關(guān)的心臟病變是最常見的死亡原因。 充血性心力衰竭、高齡、肝大、 血肌酐＞ 176. 8 μmoL/L、骨髓中漿細(xì)胞比值＞20% 、血小板計數(shù)<50xl09/L以及有外周神經(jīng)病變者為不利的預(yù)后因素。 其中心臟受累是最重要的不良預(yù)后因素。 預(yù)后有利因素包括：以蛋白尿和周圍神經(jīng)病變（沒有自主神經(jīng)病變）為主要臨床表現(xiàn)；化療效果明顯；連續(xù)復(fù)查 SAP 閃爍 顯像淀粉樣物質(zhì)沉積逐漸減少。