Behcet病

1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因為東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳?？谇粷兪亲畹湫秃妥罨镜陌Y狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達(dá)25％，是本病致殘的主要原因。皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。白塞病共有6個診斷項目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗陽性（1 分），累計總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個大的潰瘍（總數(shù)不超過5個），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。本病目前尚無公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。急性活動期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進(jìn)食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識，治療難度大。治療隨訪過程中要仔細(xì)觀察病情變化，及時進(jìn)行疾病活動評估，加強(qiáng)多學(xué)科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時采取相應(yīng)的治療措施。圖1 回盲部大潰瘍圖2 回腸末端火山口樣潰瘍主要參考文獻(xiàn)：1. 白塞病診斷和治療指南，中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011。2. 葉京芬，管劍龍。腸白塞病病情評估和預(yù)后因素研究進(jìn)展。3. 范圣先，李幼生。 腸型白塞病的診斷和治療進(jìn)展。4.何金蓮。腸白塞病與克羅恩病的鑒別診斷研究進(jìn)展。5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behet's disease: A review.6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.

急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā)，例如保持口腔內(nèi)清潔，避免進(jìn)食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預(yù)防口腔病變發(fā)作。皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔。腸貝赫切特綜合征急性期腹瀉、腹痛及便血嚴(yán)重時，應(yīng)禁食，給予胃腸外營養(yǎng)、輸液甚或輸血等支持治療。①激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種癥狀，能改善黏膜潰瘍和關(guān)節(jié)疼痛，對有眼部受損和中樞神經(jīng)受損者，宜及時應(yīng)用較大劑量。一般采用大劑量潑尼松（強(qiáng)的松）每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質(zhì)激素應(yīng)及時減量。②免疫抑制藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發(fā)展，與激素有協(xié)同作用，并能減少激素的用量。常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、環(huán)孢素等。③抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病者，經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。常用抗結(jié)核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。④非甾體類抗炎藥：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸（奇諾力）、雙氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）等，對關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎有效。

貝赫切特綜合征（Behcet’s syndrome，BS），既往稱為白塞?。˙ehcet's disease，BD），以眼部病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者，稱作眼型Behcet病。是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。于1937年由土耳其Behcet醫(yī)生首次提出。BS是一種以血管炎為基礎(chǔ)病理改變的慢性、多系統(tǒng)疾病，其特征性臨床表現(xiàn)為典型三聯(lián)征：口腔阿弗他潰瘍，陰部潰瘍及無菌性葡萄膜炎。白塞病的臨床疾病譜廣泛，包括皮膚、血管、關(guān)節(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、肺和腸道等均可受累。本病常見癥狀是口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作、生殖器潰瘍等。臨床所見100%貝赫切特綜合征患者會出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。潰瘍呈圓形或橢圓形，直徑約2～5mm，邊緣清楚，周圍有紅暈，中心微凹下，其上有灰黃色假膜覆蓋，潰瘍7～14天自然消退，但數(shù)日或更長時間又復(fù)發(fā)。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。本病80%的患者出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。本病多為雙眼發(fā)病，好發(fā)于20～40歲青壯年，是我國常見的葡萄膜炎之一，約占葡萄膜炎患者的16.5%，男性多女性，復(fù)發(fā)率高，病程長，緾綿難愈。約有70～80％的患者有眼部受累，一般發(fā)生于其他器官或系統(tǒng)發(fā)病之后1～2年，也有眼部病變首先出現(xiàn)者。貝赫切特綜合征引起葡萄膜炎不同于一般葡萄膜炎，易反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、神網(wǎng)膜血管炎、并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼、視神經(jīng)萎縮等。這些眼病嚴(yán)重影響視功能，開始往往是單眼、眼球前段病變，以后發(fā)展為雙眼、眼球后段病變。每發(fā)作一次，病情更為加重。病程長達(dá)數(shù)年或數(shù)十年，可導(dǎo)致失明的嚴(yán)重后果。但有報道，自眼病開始發(fā)生至視力喪失所經(jīng)歷的病程，一般不超過5年，平均為3.36年。所以有醫(yī)生建議貝赫切特綜合征出現(xiàn)眼部癥狀要先來眼科治療葡萄炎，希望能盡量保留還沒有受損的部分視力，避免失明。本病傷及關(guān)節(jié)可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個或多個關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。本病傷及皮膚可出現(xiàn)紅斑樣、痤瘡樣皮疹。本病比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個，做胃鏡或腸鏡的患者發(fā)現(xiàn)有“潰瘍”。本病不常見的有中樞神經(jīng)系統(tǒng)，手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)，這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。心血管系統(tǒng)少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞。呼吸系統(tǒng)的病變患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟?。貝赫切特綜合征國際診斷標(biāo)準(zhǔn)①反復(fù)口腔潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥3次。②反復(fù)生殖器潰瘍：有醫(yī)生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。③眼部病變：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見有細(xì)胞浸潤，或視網(wǎng)膜血管炎。④皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者）。⑤針刺反應(yīng)陽性：以20號無菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24～48h由醫(yī)生判定結(jié)果。凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中的2項者，可確診為本病。

張健 張清 編著 《中西醫(yī)結(jié)合診治視網(wǎng)膜血管病—專家答疑解惑》117．貝赫切特綜合征如何飲食保健 1．貝赫切特綜合征患者的飲食應(yīng)以清淡為主，對辛辣溫燥，肥甘油膩及煙酒應(yīng)嚴(yán)加節(jié)制。因臟腑積熱，蘊(yùn)積成毒、肥甘厚味，辛辣燥熱及煙酒易導(dǎo)致脾胃蘊(yùn)熱，日久蘊(yùn)毒，故不能食用。 2．對于貝赫切特綜合征患者，理論上沒有嚴(yán)格的飲食禁忌，但需以清淡為主，少量多餐，高維生素、高熱量、高蛋白、易消化無渣流質(zhì)飲食，避免辛辣溫燥，肥甘油膩之品及煙酒。 3．貝赫切特綜合征患者不宜吃牛肉，羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，煙酒能助溫釀熱，所以應(yīng)戒煙忌酒?；疾∑陂g，尤其是口腔潰瘍較重時，不能吃過硬或溫度過高的食物，以免損害創(chuàng)面。應(yīng)以流質(zhì)或半流質(zhì)的食物為宜。 注：為了讓患友更好的了解關(guān)于眼睛方面的醫(yī)學(xué)知識，眼科張健教授會定期免費給大家發(fā)一些科普類的文章，以方便大家閱讀。如果您喜歡這篇文章，歡迎您分享和轉(zhuǎn)載，讓更多的人受益和欣賞！如果不愿意接受到我的文章，請用微信搜索好大夫公眾號，點擊取消關(guān)注即可，感恩各位的理解和支持！