白塞氏病

患兒,男,13歲,反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，關(guān)節(jié)紅腫疼痛，面部長痤瘡，起初在腎病科治療，后眼科檢查發(fā)現(xiàn)雙眼葡萄膜炎結(jié)合全身的情況診斷白塞綜合征。一、定義:白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。二、病因:可能與細菌，皰疹病毒感染有關(guān)。三、主要癥狀:1.反復(fù)發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎。4.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性）。四、次要癥狀:1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、腫、痛。2.胃腸系統(tǒng)病損。3.附睪炎。4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。五、常見并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮和視神經(jīng)萎縮等。

有15-20%的白塞病患者在兒童時期即起病，兒童白塞病目前研究較少，具體發(fā)病率不明，發(fā)病年齡，我中心經(jīng)驗3歲即有部分病例發(fā)病，但多以學(xué)齡期-青春期多見。兒童白塞病的臨床表現(xiàn)1.口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是最常見的臨床表現(xiàn)，愈合后一般不留疤痕。2.生殖器潰瘍：是僅次于口腔潰瘍的常見臨床表現(xiàn)。愈合時可有瘢痕形成，但兒童患者瘢痕不常見。3.皮膚損害：常見的皮膚損害包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹膿皰疹、痤瘡樣皮疹、毛囊炎等。兒童白塞病針刺試驗陽性相對少見。4.消化道損害　多見于我國患者，最常見的癥狀是腹痛、腹瀉、惡心、消化不良和胃腸道出血?？砂l(fā)生在胃腸道的任何部位，其中回盲部最常受累，深部潰瘍和壞死性潰瘍可導(dǎo)致膿腫或穿孔，需手術(shù)治療。需盡早行胃腸鏡或組織病理學(xué)檢查明確。5.關(guān)節(jié)炎：通常是單關(guān)節(jié)受累，也可見多關(guān)節(jié)炎，膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)受累較為常見。通常不導(dǎo)致關(guān)節(jié)侵蝕或破壞。6.眼部損害：表現(xiàn)為前、后或全葡萄膜炎。前葡萄膜炎的主要癥狀為視力模糊、發(fā)紅、眶周或眼球疼痛、畏光和流淚。后葡萄膜炎或全葡萄膜炎患兒通常表現(xiàn)為無痛性視力下降，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致失明。還可見虹膜睫狀體炎、角膜炎、鞏膜炎、玻璃體出血、白內(nèi)障、青光眼和視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥。7.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，外周受累少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可分為腦實質(zhì)型和非實質(zhì)血管型兩類。非實質(zhì)性血管病變型更為常見，一般預(yù)后較好。8.血管損害　可影響任何類型和大小的血管，靜脈受累最為突出，下肢淺靜脈和深靜脈血栓形成是最常見的血管表現(xiàn)。深靜脈血栓可發(fā)生在非典型部位，如下腔靜脈等部位。動脈瘤是最常見的動脈表現(xiàn)，肺動脈瘤是最危險的并發(fā)癥，也是最常導(dǎo)致本病死亡的原因。9.其他　可以反復(fù)發(fā)熱為首發(fā)癥狀。腎臟受累少見，可表現(xiàn)為淀粉樣變性、廣泛的腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成及間質(zhì)性腎炎等。心臟損害如心內(nèi)膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等在成人中有報道，但在兒童中少見。肺部病變包括肺實質(zhì)病變（結(jié)節(jié)和空洞）、胸腔積液等。

白塞病又被成為貝赫切特綜合征（Behcetsyndrome,BS）是1937年由土耳其的醫(yī)生首次提出。本病是一種以反復(fù)口腔潰瘍、外生殖器潰瘍、眼葡萄膜炎為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性血管炎，并可有皮膚、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道及關(guān)節(jié)等多系統(tǒng)受累。

罕見病之一：白塞病發(fā)病率2-14/10萬當中的4-26%兒童白塞，上海占全國16.6%WJP|兒童白塞病的臨床異質(zhì)性和五種表型：來自上海白塞病數(shù)據(jù)庫的隊列研究https://mp.weixin.qq.com/s/fNlDOOYIkpYvuqcFuz9njg

白塞?。˙ehcet’sDisease，貝赫切特綜合征）是以“口-眼-生殖器”三聯(lián)征為典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。一旦確診白塞病，患者飲食需要適當?shù)淖⒁猓瓌t上以清淡為宜，建議少量多餐，高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，少食辛辣刺激性的食物。在口腔潰瘍期間給予流質(zhì)飲食，如牛奶、肉湯等，避免過硬、過熱以及刺激性的食物，以免損傷或加重口腔潰瘍而引起疼痛。應(yīng)鼓勵患者少量慢食，增加營養(yǎng)、增強體質(zhì)、促進恢復(fù)。在中醫(yī)病因機制上主要是臟腑積熱蘊毒、脾胃濕熱、日久蘊毒所致，因此飲食方面應(yīng)選擇清淡、利濕化濕制品，如赤小豆、綠豆、西瓜、冬瓜、薏米以及新鮮的蔬菜和水果等多有幫助，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉以及油炸肥厚、辛辣刺激性等的食物。又因煙酒能助濕，并易釀生濕熱，所以應(yīng)嚴禁煙酒。